1. Вроджена вада серця у немовляти зміст: Серце дитини виконує найважливішу функцію в організмі -...
2. Що таке ВПС?
3. Чому виникають ВПС?
4. Як розвивається і чим небезпечний порок серця?
5. діагностика ВПС
6. Способи корекції ВПС
7. Вроджена вада серця у немовляти
8. Як б'ється серце
9. Що таке ВПС?
10. Чому виникають ВПС?
11. Як розвивається і чим небезпечний порок серця?
12. діагностика ВПС
13. Способи корекції ВПС
14. Вроджена вада серця у немовляти
15. Як б'ється серце
16. Що таке ВПС?
17. Чому виникають ВПС?
18. Як розвивається і чим небезпечний порок серця?
19. діагностика ВПС
20. Способи корекції ВПС
21. Вроджена вада серця у немовляти
22. Як б'ється серце
23. Що таке ВПС?
24. Чому виникають ВПС?
25. Як розвивається і чим небезпечний порок серця?
26. діагностика ВПС
27. Способи корекції ВПС
28. Вроджена вада серця у немовляти
29. Як б'ється серце
30. Що таке ВПС?
31. Чому виникають ВПС?
32. Як розвивається і чим небезпечний порок серця?
33. діагностика ВПС
34. Способи корекції ВПС
35. Вроджена вада серця у немовляти
36. Як б'ється серце
37. Що таке ВПС?
38. Чому виникають ВПС?
39. Як розвивається і чим небезпечний порок серця?
40. діагностика ВПС
41. Способи корекції ВПС
42. Вроджена вада серця у немовляти
43. Як б'ється серце
44. Що таке ВПС?
45. Чому виникають ВПС?
46. Як розвивається і чим небезпечний порок серця?
47. діагностика ВПС
48. Способи корекції ВПС
49. Вроджена вада серця у немовляти
50. Як б'ється серце
51. Що таке ВПС?
52. Чому виникають ВПС?
53. Як розвивається і чим небезпечний порок серця?
54. діагностика ВПС
55. Способи корекції ВПС

Вроджена вада серця у немовляти

зміст:

Серце дитини виконує найважливішу функцію в організмі - за рахунок його роботи організм отримує з потоком крові кисень і поживні речовини в усі органи і тканини, за рахунок роботи серця організм живе. Тому так важливо, щоб в будові серця малюка не було ніяких вад і воно безперебійно працювало протягом усього часу. Але, на жаль, так буває не завжди. Іноді мама і тато дізнаються, що у дитини вроджена вада серця ... Багатьох батьків така звістка шокує, вони не знають, що робити і як їм жити далі. Як і чому виникають пороки, як допомогти дитині, що потрібно зробити в першу чергу - на ці питання ми відповімо сьогодні.

До змісту

Як б'ється серце

Щоб мати хоча б приблизне уявлення про той чи інший порок, потрібно уявити собі нормальне серце - як воно влаштоване і як працює. Багато аспектів анатомії та роботи серця висвітлені раніше , Однак щоб детальніше зрозуміти сутність вад і їх небезпеки, потрібно розібратися в особливостях кровотоку в малому і великому колі кровообігу.

Серце малюка має чотири камери, від яких відходять різні судини, що приносять або забирають кров. Крім того, в серці є і кілька клапанів, які відмежовують кров у відділах серця в різні фази скорочень, не даючи їй здійснювати протягом в зворотному напрямку. Саме завдяки такій будові серця і судин в нормі артеріальна і венозна кров дитини не змішуються, так само як і не змішується кров у великому і малому колах кровообігу, а потік крові здійснюється в одному напрямку. Це відбувається таким чином:

• від тіла малюка венозна кров, багата вуглекислотою, по системі порожнистих вен (верхньої і нижньої) надходить у праве передсердя;
• за рахунок його скорочення в фазу систоли серця відкривається тристулковий клапан, і порція крові надходить у правий шлуночок, і клапан тут же замикається, не даючи крові при скороченні шлуночка затекти назад в передсердя;
• через частки секунди починає скорочуватися правий шлуночок, виштовхуючи кров через клапан легеневої артерії у напрямку до легким. Хоча посудину і називається артерією, кров в ньому венозна і багата вуглекислотою. У цьому полягає особливість легеневого кола кровообігу: там в артерії венозна кров, а в венах - артеріальна.
• в легких кров віддає вуглекислоту, насичується киснем і по системі легеневих вен (пам'ятаємо про сказане вище, в венах легких кров артеріальна) надходить у ліве передсердя;
• за рахунок скорочення лівого передсердя відбувається розкриття мітрального (двостулкового) клапана і порція крові, збагаченої киснем, потрапляє в лівий шлуночок, клапан тут же замикається, не даючи при скороченні шлуночка текти крові назад в передсердя;
• за рахунок скорочення стінок шлуночка, найпотужнішого з усіх відділів серця, кров через що відкривається аортальний клапан надходить в аорту, найбільший магістральний стовбур організму. Від аорти в подальшому відходять всі великі артерії, що живлять все відділи тіла, в тому числі і мозок, і саме серце.

Один серцевий цикл займає в середньому від 0,8 секунди у дорослого до 0,4-0,3 секунди у новонародженого, весь обсяг крові організм перекачує за приблизно півхвилини. Ця кілька спрощена схема дозволить нам надалі краще зрозуміти анатомію тих чи інших вад, їх особливостей і способу виправлення.

До змісту

Що таке ВПС?

Вроджена вада серця (ВПС) - це що виник внутрішньоутробно (під час вагітності, на ранніх термінах) анатомічний дефект, порушення правильного будови серця, або його клапанного апарату, або судин серця дитини.

Серед захворювань серця у дітей вроджені вади міцно займають лідируючі місця. Щорічно на 1000 народжених малюків від 7 до 17 мають ті чи інші аномалії або вади розвитку серця. Причому без надання кваліфікованої кардіологічної, реанімаційної та кардіохірургічної допомоги до 75% малюків можуть загинути в перші місяці життя.

ВПС всього налічується близько двох десятків, причому частота народження їх неоднакова. Є пороки, які зустрічаються найчастіше - наприклад, дефекти перегородок, про які йтиметься нижче; є дуже рідкісні, наприклад, повне дзеркальне розташування серця. Складність узагальнення статистики полягає ще і в тому, що не всі пороки сумісні з життям і не завжди враховуються в статистику через ранньої загибелі дитини при народженні.

Найчастішими пороками, за даними дитячих кардіологів, є: дефект міжшлуночкової перегородки, на другому місці - дефект міжпередсердної перегородки, на третьому - відкрита артеріальна протока.

Частота народження вад зростає рік від року. Це пов'язано з багатьма факторами - перш за все, з рівнем розвитку діагностичної техніки і виявленням вад у тих малюків, у кого раніше це було зробити неможливо. Але і сумна статистика теж невблаганна - здорових дітей стає все менше.

Особливу соціальну значимість ВПС набувають ще й тому, що вони мають високу смертність і інвалідизацію дітей, причому з самого раннього віку, що, безсумнівно, має серйозне значення для здоров'я нації в цілому. Крім цього, такі діти потребують детального і висококваліфікованого лікування, для цього потрібні підготовлені фахівці в регіонах і спеціалізовані клініки, яких дуже не вистачає. Часом лікування малюка дуже тривале і дороге, а більшість батьків просто не в змозі оплатити лікування, що теж істотно ускладнює надання допомоги.

Однак при сучасному рівні прогресу в кардіохірургії існує можливість хірургічного лікування 97% дітей з вадами, причому надалі малюки повністю позбавляються від хвороби. Головне - вчасно поставлений діагноз!

До змісту

Чому виникають ВПС?

Вроджена вада виникає в разі, якщо будь-якої шкідливий фактор впливає в момент закладки серцево-судинної системи у плоду. Найнебезпечнішим періодом для формування серця малюка є термін вагітності, коли майбутня мама ще може і не знати про своє становище - приблизно від 10-го до 40-го дня життя ембріона, тобто 3-8-й тиждень вагітності. У ці терміни формуються найважчі вади, тому що відбувається закладка камер і перегородок серця, а також формуються магістральні судини.

Дуже часто причинами ВПС стають вірусні захворювання, які переносить вагітна жінка в перші три місяці, так як віруси здатні проникати до плоду через поки ще тільки формується плаценту і чинити шкідливу дію. Доведено шкідливий вплив ГРВІ, грипу та простого герпесу. Однак найбільшу небезпеку становить для вагітної вірус краснухи, особливо якщо в сім'ї є діти. Краснуха, перенесена мамою в терміни до 8-12 тижнів, в 60-80% випадків викликає тріаду Грегга - класичний симптомокомплекс краснухи: ВПС з вродженою катарактою (помутніння кришталика) і глухотою. Крім того, ще можуть бути і пороки розвитку нервової системи.

Важливу роль при формуванні ВПС грають професійні шкідливості, інтоксикації, несприятлива екологічна обстановка місця проживання - у мам, які вживали алкоголь на ранніх термінах вагітності, вірогідність пороку підвищується на 30%, а в комбінації з нікотином - до 60%. У 15% малюків з вадами серця є вказівка ​​на контакт майбутньої мами з лакофарбовими матеріалами, а у 30% дітей батьки були водіями автотранспорту, часто контактують з бензином і вихлопними газами.

Хвороби матері і батька грають роль у формуванні вади у 5% дітей, особливо до цього схильні сім'ї, де є інші члени з вадами серця або інших внутрішніх органів, де є діабетики, важливу роль відіграє і вік батьків - ризик аномалій підвищується у батьків старше 35 -45 років.

Є зв'язок між розвитком пороку і прийомом матір'ю незадовго до вагітності і на ранніх термінах деяких ліків - папаверин, хінін, барбітурати, наркотичні анальгетики і антибіотики, гормональні речовини можуть негативно відбитися на формуванні серця.

Хромосомні і генні мутації виявляються у 10% дітей з вадами серця, відзначена зв'язок з токсикозом вагітності і багатьма іншими факторами.

До змісту

Як розвивається і чим небезпечний порок серця?

До кінця першого триместру вагітності серце плоду вже добре сформована, а до 16-20-му тижні вагітності за допомогою УЗД можливо визначити багато важкі пороки. При подальших дослідженнях діагноз можна встановити остаточно. Кровообіг плода влаштовано таким чином, що більшість вад не впливає на внутрішньоутробний розвиток - за винятком вкрай важких, при яких загибель малюка настає в перші тижні внутрішньоутробного розвитку. Після народження кровообіг малятка перебудовується на два кола кровообігу, закриваються судини і отвори, які працювали внутріуробно, а система кровообігу налаштовується на дорослий лад. Тому в перші дні в пологовому будинку не завжди можна почути шуми серця і діагностувати пороки.

Клінічна картина ВПС дуже різноманітна, визначається трьома характерними факторами:

• залежить найбільше від виду вади;
• від можливостей організму малюка до компенсування порушень, задіявши адаптивні резервні можливості;
• ускладненнями, що виникають через вади.

У сукупності ці ознаки дають різну картину перебігу одного і того ж пороку у різних малюків, у деяких він розпізнається відразу, а в інших може довго протікати безсимптомно. Часто у малюків спостерігається ціаноз (синюшність), причому у деяких вона відзначається тільки в області носогубного трикутника, а у інших можуть синіти і кінцівки, і тіло. Другим небезпечним ознакою є задишка і важке дихання крихти, він не може смоктати груди, швидко втомлюється, млявий. Крім того, можливо, що малюк погано додає у вазі, незважаючи на всі зусилля по годівлі, можливі затримки і в психомоторному розвитку, часті респіраторні хвороби, що повторюються пневмонії в ранньому дитячому віці, порушення будови грудної клітини з утворенням випинання (серцевий горб) в області проекції серця.

Про прояви, специфічних скаргах і клінічній картині при кожному виді ВПС ми поговоримо в подальшому, головне, що варто відзначити батькам - при найменших тривожних симптомах з боку крихти звертайтеся за консультацією до лікаря-педіатра і кардіолога.

До змісту

діагностика ВПС

При підозрі на ВПС дитина в терміновому порядку направляється на консультацію до кардіолога, а в разі невідкладних заходів - в кардіохірургічний стаціонар. Там звернуть увагу на наявність синюшности, що змінюється при диханні під кисневою маскою, задишки за участю ребер і міжреберних м'язів, оцінять характер пульсу і тиску, проведуть аналізи крові, оцінять стан органів та систем, особливо головного мозку, прослухають серце, відзначаючи наявність різних шумів, і проведуть додаткові дослідження.

Це буде ЕКГ, ФКГ (фонокардіограму, дослідження, що реєструє на папері наявність серцевих шумів, проводять паралельно з ЕКГ). Обов'язково проведуть УЗД серця і судин, і найчастіше це робиться кольоровим доплерівським дослідженням кровотоку, який дозволяє оцінити розмір дефекту і кількість крові, що протікає в неправильному напрямку. Додатково проводиться рентгенологічне дослідження серця і, якщо випадок буде дуже важким і суперечливим - проведуть катетеризацію серця (метод з введенням в порожнину серця зондів через судини).

Діагностика вродженої вади серця у дітей переслідує такі цілі:

• уточнити, чи є порок насправді;
• визначити основні порушення кровообігу, викликані ВПС, розпізнати анатомію пороку;
• уточнити фазу перебігу пороку, можливість оперативного і консервативного лікування на даному етапі;
• визначити наявність або відсутність ускладнень, доцільність їх лікування;
• вибрати тактику хірургічної корекції і терміни виконання операції.

На сучасному етапі, з впровадженням в практику майже повсюдного УЗД дослідження плоду під час вагітності, реально існує можливість постановки діагнозу ВПС на терміні вагітності до 18-20 тижнів, коли може вирішуватися питання про доцільність продовження вагітності. Надалі, на більш пізніх термінах вагітності багато пороків серця уточнюються, і до моменту пологів є можливість хірургічної корекції їх відразу ж після появи дитини на світ, в найближчі години або дні, що дозволяє виправляти такі дефекти, які раніше вважалися несумісними з життям.

На жаль, таких високоспеціалізованих стаціонарів в країні мало, і більшість мам змушене заздалегідь відправлятися в великі центри для госпіталізації і пологів. Тому якщо на УЗД виявлені порушення в сердечку крихти, не варто відразу надаватися зневірі, потрібно отримати консультації фахівців - швидше за все, є можливості допомоги, корекції і тактики ведення подібних дітей. Не завжди порок виявляється внутрішньоутробно, але з моменту народження клініка пороку починає наростати - тоді може знадобитися екстрена допомога, малюка на реанімобілі (а іноді і на авіатранспорті) переведуть в кардіохірургічний стаціонар і зроблять все можливе для порятунку його життя, аж до проведення операції на відкритому серце.

До змісту

Способи корекції ВПС

Для ефективної допомоги дітям з вадами серця потрібно знати, що будь-який ВПС в своєму розвитку проходить три фази, які мають найважливіше значення в лікуванні.

Перша фаза - аварійна, або первинної адаптації, починається з моменту народження малюка. На цій стадії для того, щоб компенсувати ВПС і порушення функцій серця, задіюються всі резерви організму, підлаштовуються до екстремальної навантаженні судини, м'язи серця, тканини легенів та інших органів, які відчувають дефіцит кисню. Якщо можливості організму малюка занадто малі - такий порок може привести до загибелі крихти, якщо швидко не надати йому кардіохірургічну допомогу.

Якщо компенсаторних можливостей вистачає - організм переходить в стадію відносної компенсації, а всі органи і системи дитини входять в певний стабільний ритм роботи, перебудовуючи на підвищені вимоги, і так працюють до тих пір, поки всі можливості і резерви малюка не будуть вичерпані.

Тоді закономірно настає декомпенсація - термінальна стадія, коли, виснажені, всі структури серця і судини, а також тканини легені не можуть вже виконувати свої функції і розвивається серцева недостатність.

Операцію проводять зазвичай в стадії компенсації - тоді дитині найпростіше перенести її: організм вже навчився справлятися з підвищеними вимогами. Рідше операція потрібна негайно - ще на самому початку аварійної фази, коли без допомоги дитині не вижити. А в третю стадію операції зазвичай вже не проводять, так як далеко зайшли незворотні зміни органів роблять її марною.

Хірургічна корекція вроджених вад в Росії веде рахунок з 1948 року, коли вперше була виконана корекція ВПС - перев'язка відкритої артеріальної протоки. А в XXI столітті можливості кардіохірургії істотно розширилися. Зараз надається допомога по усуненню вад маловагим і недоношеним дітям, проводяться операції в тих випадках, які навіть два десятка років тому ще вважалися невиправними. Всі зусилля хірургів спрямовані на можливо раннє виправлення ВПС, що дозволить маляті надалі вести звичайне життя, нічим не відрізняючись від однолітків.

На жаль, не всі пороки можливо усунути однією операцією. Це обумовлено особливостями росту і розвитку малюка, а на додачу до цього ще й пристосувальними здібностями судин серця і легенів до навантаження. Тоді лікарі роблять так звані паліативні (проміжні, спрямовані на тимчасове поліпшення стану) операції, які дають можливість дитині дожити до того моменту, коли буде відповідний час, можливість і мінімальний ризик ускладнень від повноцінної відновної операції. Іноді проміжки досягають декількох років, за цей час малюк підросте і зміцніє, що дасть йому можливість добре перенести велику порожнинну операцію і дозволить швидко і повністю відновитися після втручання.

У Росії близько 30 установ надають допомогу малюкам, причому більше половини з них можуть проводити великі операції на відкритому серці і штучному кровообігу. Операції досить серйозні, і після них потрібне тривале перебування в клініці для реабілітації.

Більш щадний и Менш травматичним є малоінвазивні методики - тобто операции з Використання УЗД та ендоскопічної техніки, Які НЕ потребують великих розрізів и Підключення малюка до апарата штучного кровообігу. Через великі судини за допомогою особливих катетерів під контролем рентгена або УЗД проводяться маніпуляції всередині серця, що дозволяють виправляти багато дефекти серця і його клапанів. Їх можна проводити як під загальним (у малюків, які не можуть спокійно полежати всю процедуру), так і під місцевим знеболенням, що знижує ризики ускладнень. І після таких втручань можна вирушати додому через кілька діб.

Всі малюки з ВПС знаходяться під постійним контролем кардіолога як до, так і після операції, тому що дитина спочатку звикає жити з пороком, перебудовує кровообіг і обмін речовин, а потім йому так само потрібно перевчитися жити без нього. Саме для цих цілей він і буде регулярно показуватися лікареві. Регулярні огляди дозволять вчасно помітити, якщо щось піде не так.

Якщо операція малюкові не відображено або стадія перебігу процесу не дозволяє її виконати саме зараз, призначаються різні препарати, що підтримують роботу серця на належному рівні. Для дитини з ВВС життєво необхідно займатися зміцненням імунітету, щоб не допускати формування вогнищ інфекції в носі, глотці або інших місцях. Їм потрібно часто бувати на свіжому повітрі і стежити за навантаженнями, які повинні строго відповідати типу пороку.

Далі буде.

Вроджена вада серця у немовляти

зміст:

Серце дитини виконує найважливішу функцію в організмі - за рахунок його роботи організм отримує з потоком крові кисень і поживні речовини в усі органи і тканини, за рахунок роботи серця організм живе. Тому так важливо, щоб в будові серця малюка не було ніяких вад і воно безперебійно працювало протягом усього часу. Але, на жаль, так буває не завжди. Іноді мама і тато дізнаються, що у дитини вроджена вада серця ... Багатьох батьків така звістка шокує, вони не знають, що робити і як їм жити далі. Як і чому виникають пороки, як допомогти дитині, що потрібно зробити в першу чергу - на ці питання ми відповімо сьогодні.

До змісту

Як б'ється серце

Щоб мати хоча б приблизне уявлення про той чи інший порок, потрібно уявити собі нормальне серце - як воно влаштоване і як працює. Багато аспектів анатомії та роботи серця висвітлені раніше , Однак щоб детальніше зрозуміти сутність вад і їх небезпеки, потрібно розібратися в особливостях кровотоку в малому і великому колі кровообігу.

Серце малюка має чотири камери, від яких відходять різні судини, що приносять або забирають кров. Крім того, в серці є і кілька клапанів, які відмежовують кров у відділах серця в різні фази скорочень, не даючи їй здійснювати протягом в зворотному напрямку. Саме завдяки такій будові серця і судин в нормі артеріальна і венозна кров дитини не змішуються, так само як і не змішується кров у великому і малому колах кровообігу, а потік крові здійснюється в одному напрямку. Це відбувається таким чином:

• від тіла малюка венозна кров, багата вуглекислотою, по системі порожнистих вен (верхньої і нижньої) надходить у праве передсердя;
• за рахунок його скорочення в фазу систоли серця відкривається тристулковий клапан, і порція крові надходить у правий шлуночок, і клапан тут же замикається, не даючи крові при скороченні шлуночка затекти назад в передсердя;
• через частки секунди починає скорочуватися правий шлуночок, виштовхуючи кров через клапан легеневої артерії у напрямку до легким. Хоча посудину і називається артерією, кров в ньому венозна і багата вуглекислотою. У цьому полягає особливість легеневого кола кровообігу: там в артерії венозна кров, а в венах - артеріальна.
• в легких кров віддає вуглекислоту, насичується киснем і по системі легеневих вен (пам'ятаємо про сказане вище, в венах легких кров артеріальна) надходить у ліве передсердя;
• за рахунок скорочення лівого передсердя відбувається розкриття мітрального (двостулкового) клапана і порція крові, збагаченої киснем, потрапляє в лівий шлуночок, клапан тут же замикається, не даючи при скороченні шлуночка текти крові назад в передсердя;
• за рахунок скорочення стінок шлуночка, найпотужнішого з усіх відділів серця, кров через що відкривається аортальний клапан надходить в аорту, найбільший магістральний стовбур організму. Від аорти в подальшому відходять всі великі артерії, що живлять все відділи тіла, в тому числі і мозок, і саме серце.

Один серцевий цикл займає в середньому від 0,8 секунди у дорослого до 0,4-0,3 секунди у новонародженого, весь обсяг крові організм перекачує за приблизно півхвилини. Ця кілька спрощена схема дозволить нам надалі краще зрозуміти анатомію тих чи інших вад, їх особливостей і способу виправлення.

До змісту

Що таке ВПС?

Вроджена вада серця (ВПС) - це що виник внутрішньоутробно (під час вагітності, на ранніх термінах) анатомічний дефект, порушення правильного будови серця, або його клапанного апарату, або судин серця дитини.

Серед захворювань серця у дітей вроджені вади міцно займають лідируючі місця. Щорічно на 1000 народжених малюків від 7 до 17 мають ті чи інші аномалії або вади розвитку серця. Причому без надання кваліфікованої кардіологічної, реанімаційної та кардіохірургічної допомоги до 75% малюків можуть загинути в перші місяці життя.

ВПС всього налічується близько двох десятків, причому частота народження їх неоднакова. Є пороки, які зустрічаються найчастіше - наприклад, дефекти перегородок, про які йтиметься нижче; є дуже рідкісні, наприклад, повне дзеркальне розташування серця. Складність узагальнення статистики полягає ще і в тому, що не всі пороки сумісні з життям і не завжди враховуються в статистику через ранньої загибелі дитини при народженні.

Найчастішими пороками, за даними дитячих кардіологів, є: дефект міжшлуночкової перегородки, на другому місці - дефект міжпередсердної перегородки, на третьому - відкрита артеріальна протока.

Частота народження вад зростає рік від року. Це пов'язано з багатьма факторами - перш за все, з рівнем розвитку діагностичної техніки і виявленням вад у тих малюків, у кого раніше це було зробити неможливо. Але і сумна статистика теж невблаганна - здорових дітей стає все менше.

Особливу соціальну значимість ВПС набувають ще й тому, що вони мають високу смертність і інвалідизацію дітей, причому з самого раннього віку, що, безсумнівно, має серйозне значення для здоров'я нації в цілому. Крім цього, такі діти потребують детального і висококваліфікованого лікування, для цього потрібні підготовлені фахівці в регіонах і спеціалізовані клініки, яких дуже не вистачає. Часом лікування малюка дуже тривале і дороге, а більшість батьків просто не в змозі оплатити лікування, що теж істотно ускладнює надання допомоги.

Однак при сучасному рівні прогресу в кардіохірургії існує можливість хірургічного лікування 97% дітей з вадами, причому надалі малюки повністю позбавляються від хвороби. Головне - вчасно поставлений діагноз!

До змісту

Чому виникають ВПС?

Вроджена вада виникає в разі, якщо будь-якої шкідливий фактор впливає в момент закладки серцево-судинної системи у плоду. Найнебезпечнішим періодом для формування серця малюка є термін вагітності, коли майбутня мама ще може і не знати про своє становище - приблизно від 10-го до 40-го дня життя ембріона, тобто 3-8-й тиждень вагітності. У ці терміни формуються найважчі вади, тому що відбувається закладка камер і перегородок серця, а також формуються магістральні судини.

Дуже часто причинами ВПС стають вірусні захворювання, які переносить вагітна жінка в перші три місяці, так як віруси здатні проникати до плоду через поки ще тільки формується плаценту і чинити шкідливу дію. Доведено шкідливий вплив ГРВІ, грипу та простого герпесу. Однак найбільшу небезпеку становить для вагітної вірус краснухи, особливо якщо в сім'ї є діти. Краснуха, перенесена мамою в терміни до 8-12 тижнів, в 60-80% випадків викликає тріаду Грегга - класичний симптомокомплекс краснухи: ВПС з вродженою катарактою (помутніння кришталика) і глухотою. Крім того, ще можуть бути і пороки розвитку нервової системи.

Важливу роль при формуванні ВПС грають професійні шкідливості, інтоксикації, несприятлива екологічна обстановка місця проживання - у мам, які вживали алкоголь на ранніх термінах вагітності, вірогідність пороку підвищується на 30%, а в комбінації з нікотином - до 60%. У 15% малюків з вадами серця є вказівка ​​на контакт майбутньої мами з лакофарбовими матеріалами, а у 30% дітей батьки були водіями автотранспорту, часто контактують з бензином і вихлопними газами.

Хвороби матері і батька грають роль у формуванні вади у 5% дітей, особливо до цього схильні сім'ї, де є інші члени з вадами серця або інших внутрішніх органів, де є діабетики, важливу роль відіграє і вік батьків - ризик аномалій підвищується у батьків старше 35 -45 років.

Є зв'язок між розвитком пороку і прийомом матір'ю незадовго до вагітності і на ранніх термінах деяких ліків - папаверин, хінін, барбітурати, наркотичні анальгетики і антибіотики, гормональні речовини можуть негативно відбитися на формуванні серця.

Хромосомні і генні мутації виявляються у 10% дітей з вадами серця, відзначена зв'язок з токсикозом вагітності і багатьма іншими факторами.

До змісту

Як розвивається і чим небезпечний порок серця?

До кінця першого триместру вагітності серце плоду вже добре сформована, а до 16-20-му тижні вагітності за допомогою УЗД можливо визначити багато важкі пороки. При подальших дослідженнях діагноз можна встановити остаточно. Кровообіг плода влаштовано таким чином, що більшість вад не впливає на внутрішньоутробний розвиток - за винятком вкрай важких, при яких загибель малюка настає в перші тижні внутрішньоутробного розвитку. Після народження кровообіг малятка перебудовується на два кола кровообігу, закриваються судини і отвори, які працювали внутріуробно, а система кровообігу налаштовується на дорослий лад. Тому в перші дні в пологовому будинку не завжди можна почути шуми серця і діагностувати пороки.

Клінічна картина ВПС дуже різноманітна, визначається трьома характерними факторами:

• залежить найбільше від виду вади;
• від можливостей організму малюка до компенсування порушень, задіявши адаптивні резервні можливості;
• ускладненнями, що виникають через вади.

У сукупності ці ознаки дають різну картину перебігу одного і того ж пороку у різних малюків, у деяких він розпізнається відразу, а в інших може довго протікати безсимптомно. Часто у малюків спостерігається ціаноз (синюшність), причому у деяких вона відзначається тільки в області носогубного трикутника, а у інших можуть синіти і кінцівки, і тіло. Другим небезпечним ознакою є задишка і важке дихання крихти, він не може смоктати груди, швидко втомлюється, млявий. Крім того, можливо, що малюк погано додає у вазі, незважаючи на всі зусилля по годівлі, можливі затримки і в психомоторному розвитку, часті респіраторні хвороби, що повторюються пневмонії в ранньому дитячому віці, порушення будови грудної клітини з утворенням випинання (серцевий горб) в області проекції серця.

Про прояви, специфічних скаргах і клінічній картині при кожному виді ВПС ми поговоримо в подальшому, головне, що варто відзначити батькам - при найменших тривожних симптомах з боку крихти звертайтеся за консультацією до лікаря-педіатра і кардіолога.

До змісту

діагностика ВПС

При підозрі на ВПС дитина в терміновому порядку направляється на консультацію до кардіолога, а в разі невідкладних заходів - в кардіохірургічний стаціонар. Там звернуть увагу на наявність синюшности, що змінюється при диханні під кисневою маскою, задишки за участю ребер і міжреберних м'язів, оцінять характер пульсу і тиску, проведуть аналізи крові, оцінять стан органів та систем, особливо головного мозку, прослухають серце, відзначаючи наявність різних шумів, і проведуть додаткові дослідження.

Це буде ЕКГ, ФКГ (фонокардіограму, дослідження, що реєструє на папері наявність серцевих шумів, проводять паралельно з ЕКГ). Обов'язково проведуть УЗД серця і судин, і найчастіше це робиться кольоровим доплерівським дослідженням кровотоку, який дозволяє оцінити розмір дефекту і кількість крові, що протікає в неправильному напрямку. Додатково проводиться рентгенологічне дослідження серця і, якщо випадок буде дуже важким і суперечливим - проведуть катетеризацію серця (метод з введенням в порожнину серця зондів через судини).

Діагностика вродженої вади серця у дітей переслідує такі цілі:

• уточнити, чи є порок насправді;
• визначити основні порушення кровообігу, викликані ВПС, розпізнати анатомію пороку;
• уточнити фазу перебігу пороку, можливість оперативного і консервативного лікування на даному етапі;
• визначити наявність або відсутність ускладнень, доцільність їх лікування;
• вибрати тактику хірургічної корекції і терміни виконання операції.

На сучасному етапі, з впровадженням в практику майже повсюдного УЗД дослідження плоду під час вагітності, реально існує можливість постановки діагнозу ВПС на терміні вагітності до 18-20 тижнів, коли може вирішуватися питання про доцільність продовження вагітності. Надалі, на більш пізніх термінах вагітності багато пороків серця уточнюються, і до моменту пологів є можливість хірургічної корекції їх відразу ж після появи дитини на світ, в найближчі години або дні, що дозволяє виправляти такі дефекти, які раніше вважалися несумісними з життям.

На жаль, таких високоспеціалізованих стаціонарів в країні мало, і більшість мам змушене заздалегідь відправлятися в великі центри для госпіталізації і пологів. Тому якщо на УЗД виявлені порушення в сердечку крихти, не варто відразу надаватися зневірі, потрібно отримати консультації фахівців - швидше за все, є можливості допомоги, корекції і тактики ведення подібних дітей. Не завжди порок виявляється внутрішньоутробно, але з моменту народження клініка пороку починає наростати - тоді може знадобитися екстрена допомога, малюка на реанімобілі (а іноді і на авіатранспорті) переведуть в кардіохірургічний стаціонар і зроблять все можливе для порятунку його життя, аж до проведення операції на відкритому серце.

До змісту

Способи корекції ВПС

Для ефективної допомоги дітям з вадами серця потрібно знати, що будь-який ВПС в своєму розвитку проходить три фази, які мають найважливіше значення в лікуванні.

Перша фаза - аварійна, або первинної адаптації, починається з моменту народження малюка. На цій стадії для того, щоб компенсувати ВПС і порушення функцій серця, задіюються всі резерви організму, підлаштовуються до екстремальної навантаженні судини, м'язи серця, тканини легенів та інших органів, які відчувають дефіцит кисню. Якщо можливості організму малюка занадто малі - такий порок може привести до загибелі крихти, якщо швидко не надати йому кардіохірургічну допомогу.

Якщо компенсаторних можливостей вистачає - організм переходить в стадію відносної компенсації, а всі органи і системи дитини входять в певний стабільний ритм роботи, перебудовуючи на підвищені вимоги, і так працюють до тих пір, поки всі можливості і резерви малюка не будуть вичерпані.

Тоді закономірно настає декомпенсація - термінальна стадія, коли, виснажені, всі структури серця і судини, а також тканини легені не можуть вже виконувати свої функції і розвивається серцева недостатність.

Операцію проводять зазвичай в стадії компенсації - тоді дитині найпростіше перенести її: організм вже навчився справлятися з підвищеними вимогами. Рідше операція потрібна негайно - ще на самому початку аварійної фази, коли без допомоги дитині не вижити. А в третю стадію операції зазвичай вже не проводять, так як далеко зайшли незворотні зміни органів роблять її марною.

Хірургічна корекція вроджених вад в Росії веде рахунок з 1948 року, коли вперше була виконана корекція ВПС - перев'язка відкритої артеріальної протоки. А в XXI столітті можливості кардіохірургії істотно розширилися. Зараз надається допомога по усуненню вад маловагим і недоношеним дітям, проводяться операції в тих випадках, які навіть два десятка років тому ще вважалися невиправними. Всі зусилля хірургів спрямовані на можливо раннє виправлення ВПС, що дозволить маляті надалі вести звичайне життя, нічим не відрізняючись від однолітків.

На жаль, не всі пороки можливо усунути однією операцією. Це обумовлено особливостями росту і розвитку малюка, а на додачу до цього ще й пристосувальними здібностями судин серця і легенів до навантаження. Тоді лікарі роблять так звані паліативні (проміжні, спрямовані на тимчасове поліпшення стану) операції, які дають можливість дитині дожити до того моменту, коли буде відповідний час, можливість і мінімальний ризик ускладнень від повноцінної відновної операції. Іноді проміжки досягають декількох років, за цей час малюк підросте і зміцніє, що дасть йому можливість добре перенести велику порожнинну операцію і дозволить швидко і повністю відновитися після втручання.

У Росії близько 30 установ надають допомогу малюкам, причому більше половини з них можуть проводити великі операції на відкритому серці і штучному кровообігу. Операції досить серйозні, і після них потрібне тривале перебування в клініці для реабілітації.

Вроджена вада серця у немовляти

зміст:

Серце дитини виконує найважливішу функцію в організмі - за рахунок його роботи організм отримує з потоком крові кисень і поживні речовини в усі органи і тканини, за рахунок роботи серця організм живе. Тому так важливо, щоб в будові серця малюка не було ніяких вад і воно безперебійно працювало протягом усього часу. Але, на жаль, так буває не завжди. Іноді мама і тато дізнаються, що у дитини вроджена вада серця ... Багатьох батьків така звістка шокує, вони не знають, що робити і як їм жити далі. Як і чому виникають пороки, як допомогти дитині, що потрібно зробити в першу чергу - на ці питання ми відповімо сьогодні.

До змісту

Як б'ється серце

Щоб мати хоча б приблизне уявлення про той чи інший порок, потрібно уявити собі нормальне серце - як воно влаштоване і як працює. Багато аспектів анатомії та роботи серця висвітлені раніше , Однак щоб детальніше зрозуміти сутність вад і їх небезпеки, потрібно розібратися в особливостях кровотоку в малому і великому колі кровообігу.

Серце малюка має чотири камери, від яких відходять різні судини, що приносять або забирають кров. Крім того, в серці є і кілька клапанів, які відмежовують кров у відділах серця в різні фази скорочень, не даючи їй здійснювати протягом в зворотному напрямку. Саме завдяки такій будові серця і судин в нормі артеріальна і венозна кров дитини не змішуються, так само як і не змішується кров у великому і малому колах кровообігу, а потік крові здійснюється в одному напрямку. Це відбувається таким чином:

• від тіла малюка венозна кров, багата вуглекислотою, по системі порожнистих вен (верхньої і нижньої) надходить у праве передсердя;
• за рахунок його скорочення в фазу систоли серця відкривається тристулковий клапан, і порція крові надходить у правий шлуночок, і клапан тут же замикається, не даючи крові при скороченні шлуночка затекти назад в передсердя;
• через частки секунди починає скорочуватися правий шлуночок, виштовхуючи кров через клапан легеневої артерії у напрямку до легким. Хоча посудину і називається артерією, кров в ньому венозна і багата вуглекислотою. У цьому полягає особливість легеневого кола кровообігу: там в артерії венозна кров, а в венах - артеріальна.
• в легких кров віддає вуглекислоту, насичується киснем і по системі легеневих вен (пам'ятаємо про сказане вище, в венах легких кров артеріальна) надходить у ліве передсердя;
• за рахунок скорочення лівого передсердя відбувається розкриття мітрального (двостулкового) клапана і порція крові, збагаченої киснем, потрапляє в лівий шлуночок, клапан тут же замикається, не даючи при скороченні шлуночка текти крові назад в передсердя;
• за рахунок скорочення стінок шлуночка, найпотужнішого з усіх відділів серця, кров через що відкривається аортальний клапан надходить в аорту, найбільший магістральний стовбур організму. Від аорти в подальшому відходять всі великі артерії, що живлять все відділи тіла, в тому числі і мозок, і саме серце.

Один серцевий цикл займає в середньому від 0,8 секунди у дорослого до 0,4-0,3 секунди у новонародженого, весь обсяг крові організм перекачує за приблизно півхвилини. Ця кілька спрощена схема дозволить нам надалі краще зрозуміти анатомію тих чи інших вад, їх особливостей і способу виправлення.

До змісту

Що таке ВПС?

Вроджена вада серця (ВПС) - це що виник внутрішньоутробно (під час вагітності, на ранніх термінах) анатомічний дефект, порушення правильного будови серця, або його клапанного апарату, або судин серця дитини.

Серед захворювань серця у дітей вроджені вади міцно займають лідируючі місця. Щорічно на 1000 народжених малюків від 7 до 17 мають ті чи інші аномалії або вади розвитку серця. Причому без надання кваліфікованої кардіологічної, реанімаційної та кардіохірургічної допомоги до 75% малюків можуть загинути в перші місяці життя.

ВПС всього налічується близько двох десятків, причому частота народження їх неоднакова. Є пороки, які зустрічаються найчастіше - наприклад, дефекти перегородок, про які йтиметься нижче; є дуже рідкісні, наприклад, повне дзеркальне розташування серця. Складність узагальнення статистики полягає ще і в тому, що не всі пороки сумісні з життям і не завжди враховуються в статистику через ранньої загибелі дитини при народженні.

Найчастішими пороками, за даними дитячих кардіологів, є: дефект міжшлуночкової перегородки, на другому місці - дефект міжпередсердної перегородки, на третьому - відкрита артеріальна протока.

Частота народження вад зростає рік від року. Це пов'язано з багатьма факторами - перш за все, з рівнем розвитку діагностичної техніки і виявленням вад у тих малюків, у кого раніше це було зробити неможливо. Але і сумна статистика теж невблаганна - здорових дітей стає все менше.

Особливу соціальну значимість ВПС набувають ще й тому, що вони мають високу смертність і інвалідизацію дітей, причому з самого раннього віку, що, безсумнівно, має серйозне значення для здоров'я нації в цілому. Крім цього, такі діти потребують детального і висококваліфікованого лікування, для цього потрібні підготовлені фахівці в регіонах і спеціалізовані клініки, яких дуже не вистачає. Часом лікування малюка дуже тривале і дороге, а більшість батьків просто не в змозі оплатити лікування, що теж істотно ускладнює надання допомоги.

Однак при сучасному рівні прогресу в кардіохірургії існує можливість хірургічного лікування 97% дітей з вадами, причому надалі малюки повністю позбавляються від хвороби. Головне - вчасно поставлений діагноз!

До змісту

Чому виникають ВПС?

Вроджена вада виникає в разі, якщо будь-якої шкідливий фактор впливає в момент закладки серцево-судинної системи у плоду. Найнебезпечнішим періодом для формування серця малюка є термін вагітності, коли майбутня мама ще може і не знати про своє становище - приблизно від 10-го до 40-го дня життя ембріона, тобто 3-8-й тиждень вагітності. У ці терміни формуються найважчі вади, тому що відбувається закладка камер і перегородок серця, а також формуються магістральні судини.

Дуже часто причинами ВПС стають вірусні захворювання, які переносить вагітна жінка в перші три місяці, так як віруси здатні проникати до плоду через поки ще тільки формується плаценту і чинити шкідливу дію. Доведено шкідливий вплив ГРВІ, грипу та простого герпесу. Однак найбільшу небезпеку становить для вагітної вірус краснухи, особливо якщо в сім'ї є діти. Краснуха, перенесена мамою в терміни до 8-12 тижнів, в 60-80% випадків викликає тріаду Грегга - класичний симптомокомплекс краснухи: ВПС з вродженою катарактою (помутніння кришталика) і глухотою. Крім того, ще можуть бути і пороки розвитку нервової системи.

Важливу роль при формуванні ВПС грають професійні шкідливості, інтоксикації, несприятлива екологічна обстановка місця проживання - у мам, які вживали алкоголь на ранніх термінах вагітності, вірогідність пороку підвищується на 30%, а в комбінації з нікотином - до 60%. У 15% малюків з вадами серця є вказівка ​​на контакт майбутньої мами з лакофарбовими матеріалами, а у 30% дітей батьки були водіями автотранспорту, часто контактують з бензином і вихлопними газами.

Хвороби матері і батька грають роль у формуванні вади у 5% дітей, особливо до цього схильні сім'ї, де є інші члени з вадами серця або інших внутрішніх органів, де є діабетики, важливу роль відіграє і вік батьків - ризик аномалій підвищується у батьків старше 35 -45 років.

Є зв'язок між розвитком пороку і прийомом матір'ю незадовго до вагітності і на ранніх термінах деяких ліків - папаверин, хінін, барбітурати, наркотичні анальгетики і антибіотики, гормональні речовини можуть негативно відбитися на формуванні серця.

Хромосомні і генні мутації виявляються у 10% дітей з вадами серця, відзначена зв'язок з токсикозом вагітності і багатьма іншими факторами.

До змісту

Як розвивається і чим небезпечний порок серця?

До кінця першого триместру вагітності серце плоду вже добре сформована, а до 16-20-му тижні вагітності за допомогою УЗД можливо визначити багато важкі пороки. При подальших дослідженнях діагноз можна встановити остаточно. Кровообіг плода влаштовано таким чином, що більшість вад не впливає на внутрішньоутробний розвиток - за винятком вкрай важких, при яких загибель малюка настає в перші тижні внутрішньоутробного розвитку. Після народження кровообіг малятка перебудовується на два кола кровообігу, закриваються судини і отвори, які працювали внутріуробно, а система кровообігу налаштовується на дорослий лад. Тому в перші дні в пологовому будинку не завжди можна почути шуми серця і діагностувати пороки.

Клінічна картина ВПС дуже різноманітна, визначається трьома характерними факторами:

• залежить найбільше від виду вади;
• від можливостей організму малюка до компенсування порушень, задіявши адаптивні резервні можливості;
• ускладненнями, що виникають через вади.

У сукупності ці ознаки дають різну картину перебігу одного і того ж пороку у різних малюків, у деяких він розпізнається відразу, а в інших може довго протікати безсимптомно. Часто у малюків спостерігається ціаноз (синюшність), причому у деяких вона відзначається тільки в області носогубного трикутника, а у інших можуть синіти і кінцівки, і тіло. Другим небезпечним ознакою є задишка і важке дихання крихти, він не може смоктати груди, швидко втомлюється, млявий. Крім того, можливо, що малюк погано додає у вазі, незважаючи на всі зусилля по годівлі, можливі затримки і в психомоторному розвитку, часті респіраторні хвороби, що повторюються пневмонії в ранньому дитячому віці, порушення будови грудної клітини з утворенням випинання (серцевий горб) в області проекції серця.

Про прояви, специфічних скаргах і клінічній картині при кожному виді ВПС ми поговоримо в подальшому, головне, що варто відзначити батькам - при найменших тривожних симптомах з боку крихти звертайтеся за консультацією до лікаря-педіатра і кардіолога.

До змісту

діагностика ВПС

При підозрі на ВПС дитина в терміновому порядку направляється на консультацію до кардіолога, а в разі невідкладних заходів - в кардіохірургічний стаціонар. Там звернуть увагу на наявність синюшности, що змінюється при диханні під кисневою маскою, задишки за участю ребер і міжреберних м'язів, оцінять характер пульсу і тиску, проведуть аналізи крові, оцінять стан органів та систем, особливо головного мозку, прослухають серце, відзначаючи наявність різних шумів, і проведуть додаткові дослідження.

Це буде ЕКГ, ФКГ (фонокардіограму, дослідження, що реєструє на папері наявність серцевих шумів, проводять паралельно з ЕКГ). Обов'язково проведуть УЗД серця і судин, і найчастіше це робиться кольоровим доплерівським дослідженням кровотоку, який дозволяє оцінити розмір дефекту і кількість крові, що протікає в неправильному напрямку. Додатково проводиться рентгенологічне дослідження серця і, якщо випадок буде дуже важким і суперечливим - проведуть катетеризацію серця (метод з введенням в порожнину серця зондів через судини).

Діагностика вродженої вади серця у дітей переслідує такі цілі:

• уточнити, чи є порок насправді;
• визначити основні порушення кровообігу, викликані ВПС, розпізнати анатомію пороку;
• уточнити фазу перебігу пороку, можливість оперативного і консервативного лікування на даному етапі;
• визначити наявність або відсутність ускладнень, доцільність їх лікування;
• вибрати тактику хірургічної корекції і терміни виконання операції.

На сучасному етапі, з впровадженням в практику майже повсюдного УЗД дослідження плоду під час вагітності, реально існує можливість постановки діагнозу ВПС на терміні вагітності до 18-20 тижнів, коли може вирішуватися питання про доцільність продовження вагітності. Надалі, на більш пізніх термінах вагітності багато пороків серця уточнюються, і до моменту пологів є можливість хірургічної корекції їх відразу ж після появи дитини на світ, в найближчі години або дні, що дозволяє виправляти такі дефекти, які раніше вважалися несумісними з життям.

На жаль, таких високоспеціалізованих стаціонарів в країні мало, і більшість мам змушене заздалегідь відправлятися в великі центри для госпіталізації і пологів. Тому якщо на УЗД виявлені порушення в сердечку крихти, не варто відразу надаватися зневірі, потрібно отримати консультації фахівців - швидше за все, є можливості допомоги, корекції і тактики ведення подібних дітей. Не завжди порок виявляється внутрішньоутробно, але з моменту народження клініка пороку починає наростати - тоді може знадобитися екстрена допомога, малюка на реанімобілі (а іноді і на авіатранспорті) переведуть в кардіохірургічний стаціонар і зроблять все можливе для порятунку його життя, аж до проведення операції на відкритому серце.

До змісту

Способи корекції ВПС

Для ефективної допомоги дітям з вадами серця потрібно знати, що будь-який ВПС в своєму розвитку проходить три фази, які мають найважливіше значення в лікуванні.

Перша фаза - аварійна, або первинної адаптації, починається з моменту народження малюка. На цій стадії для того, щоб компенсувати ВПС і порушення функцій серця, задіюються всі резерви організму, підлаштовуються до екстремальної навантаженні судини, м'язи серця, тканини легенів та інших органів, які відчувають дефіцит кисню. Якщо можливості організму малюка занадто малі - такий порок може привести до загибелі крихти, якщо швидко не надати йому кардіохірургічну допомогу.

Якщо компенсаторних можливостей вистачає - організм переходить в стадію відносної компенсації, а всі органи і системи дитини входять в певний стабільний ритм роботи, перебудовуючи на підвищені вимоги, і так працюють до тих пір, поки всі можливості і резерви малюка не будуть вичерпані.

Тоді закономірно настає декомпенсація - термінальна стадія, коли, виснажені, всі структури серця і судини, а також тканини легені не можуть вже виконувати свої функції і розвивається серцева недостатність.

Операцію проводять зазвичай в стадії компенсації - тоді дитині найпростіше перенести її: організм вже навчився справлятися з підвищеними вимогами. Рідше операція потрібна негайно - ще на самому початку аварійної фази, коли без допомоги дитині не вижити. А в третю стадію операції зазвичай вже не проводять, так як далеко зайшли незворотні зміни органів роблять її марною.

Хірургічна корекція вроджених вад в Росії веде рахунок з 1948 року, коли вперше була виконана корекція ВПС - перев'язка відкритої артеріальної протоки. А в XXI столітті можливості кардіохірургії істотно розширилися. Зараз надається допомога по усуненню вад маловагим і недоношеним дітям, проводяться операції в тих випадках, які навіть два десятка років тому ще вважалися невиправними. Всі зусилля хірургів спрямовані на можливо раннє виправлення ВПС, що дозволить маляті надалі вести звичайне життя, нічим не відрізняючись від однолітків.

На жаль, не всі пороки можливо усунути однією операцією. Це обумовлено особливостями росту і розвитку малюка, а на додачу до цього ще й пристосувальними здібностями судин серця і легенів до навантаження. Тоді лікарі роблять так звані паліативні (проміжні, спрямовані на тимчасове поліпшення стану) операції, які дають можливість дитині дожити до того моменту, коли буде відповідний час, можливість і мінімальний ризик ускладнень від повноцінної відновної операції. Іноді проміжки досягають декількох років, за цей час малюк підросте і зміцніє, що дасть йому можливість добре перенести велику порожнинну операцію і дозволить швидко і повністю відновитися після втручання.

У Росії близько 30 установ надають допомогу малюкам, причому більше половини з них можуть проводити великі операції на відкритому серці і штучному кровообігу. Операції досить серйозні, і після них потрібне тривале перебування в клініці для реабілітації.

Більш щадний и Менш травматичним є малоінвазивні методики - тобто операции з Використання УЗД та ендоскопічної техніки, Які НЕ потребують великих розрізів и Підключення малюка до апарата штучного кровообігу. Через великі судини за допомогою особливих катетерів під контролем рентгена або УЗД проводяться маніпуляції всередині серця, що дозволяють виправляти багато дефекти серця і його клапанів. Їх можна проводити як під загальним (у малюків, які не можуть спокійно полежати всю процедуру), так і під місцевим знеболенням, що знижує ризики ускладнень. І після таких втручань можна вирушати додому через кілька діб.

Всі малюки з ВПС знаходяться під постійним контролем кардіолога як до, так і після операції, тому що дитина спочатку звикає жити з пороком, перебудовує кровообіг і обмін речовин, а потім йому так само потрібно перевчитися жити без нього. Саме для цих цілей він і буде регулярно показуватися лікареві. Регулярні огляди дозволять вчасно помітити, якщо щось піде не так.

Якщо операція малюкові не відображено або стадія перебігу процесу не дозволяє її виконати саме зараз, призначаються різні препарати, що підтримують роботу серця на належному рівні. Для дитини з ВВС життєво необхідно займатися зміцненням імунітету, щоб не допускати формування вогнищ інфекції в носі, глотці або інших місцях. Їм потрібно часто бувати на свіжому повітрі і стежити за навантаженнями, які повинні строго відповідати типу пороку.

Далі буде.

Вроджена вада серця у немовляти

зміст:

Серце дитини виконує найважливішу функцію в організмі - за рахунок його роботи організм отримує з потоком крові кисень і поживні речовини в усі органи і тканини, за рахунок роботи серця організм живе. Тому так важливо, щоб в будові серця малюка не було ніяких вад і воно безперебійно працювало протягом усього часу. Але, на жаль, так буває не завжди. Іноді мама і тато дізнаються, що у дитини вроджена вада серця ... Багатьох батьків така звістка шокує, вони не знають, що робити і як їм жити далі. Як і чому виникають пороки, як допомогти дитині, що потрібно зробити в першу чергу - на ці питання ми відповімо сьогодні.

До змісту

Як б'ється серце

Щоб мати хоча б приблизне уявлення про той чи інший порок, потрібно уявити собі нормальне серце - як воно влаштоване і як працює. Багато аспектів анатомії та роботи серця висвітлені раніше , Однак щоб детальніше зрозуміти сутність вад і їх небезпеки, потрібно розібратися в особливостях кровотоку в малому і великому колі кровообігу.

Серце малюка має чотири камери, від яких відходять різні судини, що приносять або забирають кров. Крім того, в серці є і кілька клапанів, які відмежовують кров у відділах серця в різні фази скорочень, не даючи їй здійснювати протягом в зворотному напрямку. Саме завдяки такій будові серця і судин в нормі артеріальна і венозна кров дитини не змішуються, так само як і не змішується кров у великому і малому колах кровообігу, а потік крові здійснюється в одному напрямку. Це відбувається таким чином:

• від тіла малюка венозна кров, багата вуглекислотою, по системі порожнистих вен (верхньої і нижньої) надходить у праве передсердя;
• за рахунок його скорочення в фазу систоли серця відкривається тристулковий клапан, і порція крові надходить у правий шлуночок, і клапан тут же замикається, не даючи крові при скороченні шлуночка затекти назад в передсердя;
• через частки секунди починає скорочуватися правий шлуночок, виштовхуючи кров через клапан легеневої артерії у напрямку до легким. Хоча посудину і називається артерією, кров в ньому венозна і багата вуглекислотою. У цьому полягає особливість легеневого кола кровообігу: там в артерії венозна кров, а в венах - артеріальна.
• в легких кров віддає вуглекислоту, насичується киснем і по системі легеневих вен (пам'ятаємо про сказане вище, в венах легких кров артеріальна) надходить у ліве передсердя;
• за рахунок скорочення лівого передсердя відбувається розкриття мітрального (двостулкового) клапана і порція крові, збагаченої киснем, потрапляє в лівий шлуночок, клапан тут же замикається, не даючи при скороченні шлуночка текти крові назад в передсердя;
• за рахунок скорочення стінок шлуночка, найпотужнішого з усіх відділів серця, кров через що відкривається аортальний клапан надходить в аорту, найбільший магістральний стовбур організму. Від аорти в подальшому відходять всі великі артерії, що живлять все відділи тіла, в тому числі і мозок, і саме серце.

Один серцевий цикл займає в середньому від 0,8 секунди у дорослого до 0,4-0,3 секунди у новонародженого, весь обсяг крові організм перекачує за приблизно півхвилини. Ця кілька спрощена схема дозволить нам надалі краще зрозуміти анатомію тих чи інших вад, їх особливостей і способу виправлення.

До змісту

Що таке ВПС?

Вроджена вада серця (ВПС) - це що виник внутрішньоутробно (під час вагітності, на ранніх термінах) анатомічний дефект, порушення правильного будови серця, або його клапанного апарату, або судин серця дитини.

Серед захворювань серця у дітей вроджені вади міцно займають лідируючі місця. Щорічно на 1000 народжених малюків від 7 до 17 мають ті чи інші аномалії або вади розвитку серця. Причому без надання кваліфікованої кардіологічної, реанімаційної та кардіохірургічної допомоги до 75% малюків можуть загинути в перші місяці життя.

ВПС всього налічується близько двох десятків, причому частота народження їх неоднакова. Є пороки, які зустрічаються найчастіше - наприклад, дефекти перегородок, про які йтиметься нижче; є дуже рідкісні, наприклад, повне дзеркальне розташування серця. Складність узагальнення статистики полягає ще і в тому, що не всі пороки сумісні з життям і не завжди враховуються в статистику через ранньої загибелі дитини при народженні.

Найчастішими пороками, за даними дитячих кардіологів, є: дефект міжшлуночкової перегородки, на другому місці - дефект міжпередсердної перегородки, на третьому - відкрита артеріальна протока.

Частота народження вад зростає рік від року. Це пов'язано з багатьма факторами - перш за все, з рівнем розвитку діагностичної техніки і виявленням вад у тих малюків, у кого раніше це було зробити неможливо. Але і сумна статистика теж невблаганна - здорових дітей стає все менше.

Особливу соціальну значимість ВПС набувають ще й тому, що вони мають високу смертність і інвалідизацію дітей, причому з самого раннього віку, що, безсумнівно, має серйозне значення для здоров'я нації в цілому. Крім цього, такі діти потребують детального і висококваліфікованого лікування, для цього потрібні підготовлені фахівці в регіонах і спеціалізовані клініки, яких дуже не вистачає. Часом лікування малюка дуже тривале і дороге, а більшість батьків просто не в змозі оплатити лікування, що теж істотно ускладнює надання допомоги.

Однак при сучасному рівні прогресу в кардіохірургії існує можливість хірургічного лікування 97% дітей з вадами, причому надалі малюки повністю позбавляються від хвороби. Головне - вчасно поставлений діагноз!

До змісту

Чому виникають ВПС?

Вроджена вада виникає в разі, якщо будь-якої шкідливий фактор впливає в момент закладки серцево-судинної системи у плоду. Найнебезпечнішим періодом для формування серця малюка є термін вагітності, коли майбутня мама ще може і не знати про своє становище - приблизно від 10-го до 40-го дня життя ембріона, тобто 3-8-й тиждень вагітності. У ці терміни формуються найважчі вади, тому що відбувається закладка камер і перегородок серця, а також формуються магістральні судини.

Дуже часто причинами ВПС стають вірусні захворювання, які переносить вагітна жінка в перші три місяці, так як віруси здатні проникати до плоду через поки ще тільки формується плаценту і чинити шкідливу дію. Доведено шкідливий вплив ГРВІ, грипу та простого герпесу. Однак найбільшу небезпеку становить для вагітної вірус краснухи, особливо якщо в сім'ї є діти. Краснуха, перенесена мамою в терміни до 8-12 тижнів, в 60-80% випадків викликає тріаду Грегга - класичний симптомокомплекс краснухи: ВПС з вродженою катарактою (помутніння кришталика) і глухотою. Крім того, ще можуть бути і пороки розвитку нервової системи.

Важливу роль при формуванні ВПС грають професійні шкідливості, інтоксикації, несприятлива екологічна обстановка місця проживання - у мам, які вживали алкоголь на ранніх термінах вагітності, вірогідність пороку підвищується на 30%, а в комбінації з нікотином - до 60%. У 15% малюків з вадами серця є вказівка ​​на контакт майбутньої мами з лакофарбовими матеріалами, а у 30% дітей батьки були водіями автотранспорту, часто контактують з бензином і вихлопними газами.

Хвороби матері і батька грають роль у формуванні вади у 5% дітей, особливо до цього схильні сім'ї, де є інші члени з вадами серця або інших внутрішніх органів, де є діабетики, важливу роль відіграє і вік батьків - ризик аномалій підвищується у батьків старше 35 -45 років.

Є зв'язок між розвитком пороку і прийомом матір'ю незадовго до вагітності і на ранніх термінах деяких ліків - папаверин, хінін, барбітурати, наркотичні анальгетики і антибіотики, гормональні речовини можуть негативно відбитися на формуванні серця.

Хромосомні і генні мутації виявляються у 10% дітей з вадами серця, відзначена зв'язок з токсикозом вагітності і багатьма іншими факторами.

До змісту

Як розвивається і чим небезпечний порок серця?

До кінця першого триместру вагітності серце плоду вже добре сформована, а до 16-20-му тижні вагітності за допомогою УЗД можливо визначити багато важкі пороки. При подальших дослідженнях діагноз можна встановити остаточно. Кровообіг плода влаштовано таким чином, що більшість вад не впливає на внутрішньоутробний розвиток - за винятком вкрай важких, при яких загибель малюка настає в перші тижні внутрішньоутробного розвитку. Після народження кровообіг малятка перебудовується на два кола кровообігу, закриваються судини і отвори, які працювали внутріуробно, а система кровообігу налаштовується на дорослий лад. Тому в перші дні в пологовому будинку не завжди можна почути шуми серця і діагностувати пороки.

Клінічна картина ВПС дуже різноманітна, визначається трьома характерними факторами:

• залежить найбільше від виду вади;
• від можливостей організму малюка до компенсування порушень, задіявши адаптивні резервні можливості;
• ускладненнями, що виникають через вади.

У сукупності ці ознаки дають різну картину перебігу одного і того ж пороку у різних малюків, у деяких він розпізнається відразу, а в інших може довго протікати безсимптомно. Часто у малюків спостерігається ціаноз (синюшність), причому у деяких вона відзначається тільки в області носогубного трикутника, а у інших можуть синіти і кінцівки, і тіло. Другим небезпечним ознакою є задишка і важке дихання крихти, він не може смоктати груди, швидко втомлюється, млявий. Крім того, можливо, що малюк погано додає у вазі, незважаючи на всі зусилля по годівлі, можливі затримки і в психомоторному розвитку, часті респіраторні хвороби, що повторюються пневмонії в ранньому дитячому віці, порушення будови грудної клітини з утворенням випинання (серцевий горб) в області проекції серця.

Про прояви, специфічних скаргах і клінічній картині при кожному виді ВПС ми поговоримо в подальшому, головне, що варто відзначити батькам - при найменших тривожних симптомах з боку крихти звертайтеся за консультацією до лікаря-педіатра і кардіолога.

До змісту

діагностика ВПС

При підозрі на ВПС дитина в терміновому порядку направляється на консультацію до кардіолога, а в разі невідкладних заходів - в кардіохірургічний стаціонар. Там звернуть увагу на наявність синюшности, що змінюється при диханні під кисневою маскою, задишки за участю ребер і міжреберних м'язів, оцінять характер пульсу і тиску, проведуть аналізи крові, оцінять стан органів та систем, особливо головного мозку, прослухають серце, відзначаючи наявність різних шумів, і проведуть додаткові дослідження.

Це буде ЕКГ, ФКГ (фонокардіограму, дослідження, що реєструє на папері наявність серцевих шумів, проводять паралельно з ЕКГ). Обов'язково проведуть УЗД серця і судин, і найчастіше це робиться кольоровим доплерівським дослідженням кровотоку, який дозволяє оцінити розмір дефекту і кількість крові, що протікає в неправильному напрямку. Додатково проводиться рентгенологічне дослідження серця і, якщо випадок буде дуже важким і суперечливим - проведуть катетеризацію серця (метод з введенням в порожнину серця зондів через судини).

Діагностика вродженої вади серця у дітей переслідує такі цілі:

• уточнити, чи є порок насправді;
• визначити основні порушення кровообігу, викликані ВПС, розпізнати анатомію пороку;
• уточнити фазу перебігу пороку, можливість оперативного і консервативного лікування на даному етапі;
• визначити наявність або відсутність ускладнень, доцільність їх лікування;
• вибрати тактику хірургічної корекції і терміни виконання операції.

На сучасному етапі, з впровадженням в практику майже повсюдного УЗД дослідження плоду під час вагітності, реально існує можливість постановки діагнозу ВПС на терміні вагітності до 18-20 тижнів, коли може вирішуватися питання про доцільність продовження вагітності. Надалі, на більш пізніх термінах вагітності багато пороків серця уточнюються, і до моменту пологів є можливість хірургічної корекції їх відразу ж після появи дитини на світ, в найближчі години або дні, що дозволяє виправляти такі дефекти, які раніше вважалися несумісними з життям.

На жаль, таких високоспеціалізованих стаціонарів в країні мало, і більшість мам змушене заздалегідь відправлятися в великі центри для госпіталізації і пологів. Тому якщо на УЗД виявлені порушення в сердечку крихти, не варто відразу надаватися зневірі, потрібно отримати консультації фахівців - швидше за все, є можливості допомоги, корекції і тактики ведення подібних дітей. Не завжди порок виявляється внутрішньоутробно, але з моменту народження клініка пороку починає наростати - тоді може знадобитися екстрена допомога, малюка на реанімобілі (а іноді і на авіатранспорті) переведуть в кардіохірургічний стаціонар і зроблять все можливе для порятунку його життя, аж до проведення операції на відкритому серце.

До змісту

Способи корекції ВПС

Для ефективної допомоги дітям з вадами серця потрібно знати, що будь-який ВПС в своєму розвитку проходить три фази, які мають найважливіше значення в лікуванні.

Перша фаза - аварійна, або первинної адаптації, починається з моменту народження малюка. На цій стадії для того, щоб компенсувати ВПС і порушення функцій серця, задіюються всі резерви організму, підлаштовуються до екстремальної навантаженні судини, м'язи серця, тканини легенів та інших органів, які відчувають дефіцит кисню. Якщо можливості організму малюка занадто малі - такий порок може привести до загибелі крихти, якщо швидко не надати йому кардіохірургічну допомогу.

Якщо компенсаторних можливостей вистачає - організм переходить в стадію відносної компенсації, а всі органи і системи дитини входять в певний стабільний ритм роботи, перебудовуючи на підвищені вимоги, і так працюють до тих пір, поки всі можливості і резерви малюка не будуть вичерпані.

Тоді закономірно настає декомпенсація - термінальна стадія, коли, виснажені, всі структури серця і судини, а також тканини легені не можуть вже виконувати свої функції і розвивається серцева недостатність.

Операцію проводять зазвичай в стадії компенсації - тоді дитині найпростіше перенести її: організм вже навчився справлятися з підвищеними вимогами. Рідше операція потрібна негайно - ще на самому початку аварійної фази, коли без допомоги дитині не вижити. А в третю стадію операції зазвичай вже не проводять, так як далеко зайшли незворотні зміни органів роблять її марною.

Хірургічна корекція вроджених вад в Росії веде рахунок з 1948 року, коли вперше була виконана корекція ВПС - перев'язка відкритої артеріальної протоки. А в XXI столітті можливості кардіохірургії істотно розширилися. Зараз надається допомога по усуненню вад маловагим і недоношеним дітям, проводяться операції в тих випадках, які навіть два десятка років тому ще вважалися невиправними. Всі зусилля хірургів спрямовані на можливо раннє виправлення ВПС, що дозволить маляті надалі вести звичайне життя, нічим не відрізняючись від однолітків.

На жаль, не всі пороки можливо усунути однією операцією. Це обумовлено особливостями росту і розвитку малюка, а на додачу до цього ще й пристосувальними здібностями судин серця і легенів до навантаження. Тоді лікарі роблять так звані паліативні (проміжні, спрямовані на тимчасове поліпшення стану) операції, які дають можливість дитині дожити до того моменту, коли буде відповідний час, можливість і мінімальний ризик ускладнень від повноцінної відновної операції. Іноді проміжки досягають декількох років, за цей час малюк підросте і зміцніє, що дасть йому можливість добре перенести велику порожнинну операцію і дозволить швидко і повністю відновитися після втручання.

У Росії близько 30 установ надають допомогу малюкам, причому більше половини з них можуть проводити великі операції на відкритому серці і штучному кровообігу. Операції досить серйозні, і після них потрібне тривале перебування в клініці для реабілітації.

Більш щадними і менш травматичними є малоінвазивні методики - тобто операції з використанням УЗД та ендоскопічної техніки, які не потребують великих розрізів і підключення малюка до апарата штучного кровообігу. Через великі судини за допомогою особливих катетерів під контролем рентгена або УЗД проводяться маніпуляції всередині серця, що дозволяють виправляти багато дефекти серця і його клапанів. Їх можна проводити як під загальним (у малюків, які не можуть спокійно полежати всю процедуру), так і під місцевим знеболенням, що знижує ризики ускладнень. І після таких втручань можна вирушати додому через кілька діб.

Всі малюки з ВПС знаходяться під постійним контролем кардіолога як до, так і після операції, тому що дитина спочатку звикає жити з пороком, перебудовує кровообіг і обмін речовин, а потім йому так само потрібно перевчитися жити без нього. Саме для цих цілей він і буде регулярно показуватися лікареві. Регулярні огляди дозволять вчасно помітити, якщо щось піде не так.

Якщо операція малюкові не відображено або стадія перебігу процесу не дозволяє її виконати саме зараз, призначаються різні препарати, що підтримують роботу серця на належному рівні. Для дитини з ВВС життєво необхідно займатися зміцненням імунітету, щоб не допускати формування вогнищ інфекції в носі, глотці або інших місцях. Їм потрібно часто бувати на свіжому повітрі і стежити за навантаженнями, які повинні строго відповідати типу пороку.

Далі буде.

Вроджена вада серця у немовляти

зміст:

Серце дитини виконує найважливішу функцію в організмі - за рахунок його роботи організм отримує з потоком крові кисень і поживні речовини в усі органи і тканини, за рахунок роботи серця організм живе. Тому так важливо, щоб в будові серця малюка не було ніяких вад і воно безперебійно працювало протягом усього часу. Але, на жаль, так буває не завжди. Іноді мама і тато дізнаються, що у дитини вроджена вада серця ... Багатьох батьків така звістка шокує, вони не знають, що робити і як їм жити далі. Як і чому виникають пороки, як допомогти дитині, що потрібно зробити в першу чергу - на ці питання ми відповімо сьогодні.

До змісту

Як б'ється серце

Щоб мати хоча б приблизне уявлення про той чи інший порок, потрібно уявити собі нормальне серце - як воно влаштоване і як працює. Багато аспектів анатомії та роботи серця висвітлені раніше , Однак щоб детальніше зрозуміти сутність вад і їх небезпеки, потрібно розібратися в особливостях кровотоку в малому і великому колі кровообігу.

Серце малюка має чотири камери, від яких відходять різні судини, що приносять або забирають кров. Крім того, в серці є і кілька клапанів, які відмежовують кров у відділах серця в різні фази скорочень, не даючи їй здійснювати протягом в зворотному напрямку. Саме завдяки такій будові серця і судин в нормі артеріальна і венозна кров дитини не змішуються, так само як і не змішується кров у великому і малому колах кровообігу, а потік крові здійснюється в одному напрямку. Це відбувається таким чином:

• від тіла малюка венозна кров, багата вуглекислотою, по системі порожнистих вен (верхньої і нижньої) надходить у праве передсердя;
• за рахунок його скорочення в фазу систоли серця відкривається тристулковий клапан, і порція крові надходить у правий шлуночок, і клапан тут же замикається, не даючи крові при скороченні шлуночка затекти назад в передсердя;
• через частки секунди починає скорочуватися правий шлуночок, виштовхуючи кров через клапан легеневої артерії у напрямку до легким. Хоча посудину і називається артерією, кров в ньому венозна і багата вуглекислотою. У цьому полягає особливість легеневого кола кровообігу: там в артерії венозна кров, а в венах - артеріальна.
• в легких кров віддає вуглекислоту, насичується киснем і по системі легеневих вен (пам'ятаємо про сказане вище, в венах легких кров артеріальна) надходить у ліве передсердя;
• за рахунок скорочення лівого передсердя відбувається розкриття мітрального (двостулкового) клапана і порція крові, збагаченої киснем, потрапляє в лівий шлуночок, клапан тут же замикається, не даючи при скороченні шлуночка текти крові назад в передсердя;
• за рахунок скорочення стінок шлуночка, найпотужнішого з усіх відділів серця, кров через що відкривається аортальний клапан надходить в аорту, найбільший магістральний стовбур організму. Від аорти в подальшому відходять всі великі артерії, що живлять все відділи тіла, в тому числі і мозок, і саме серце.

Один серцевий цикл займає в середньому від 0,8 секунди у дорослого до 0,4-0,3 секунди у новонародженого, весь обсяг крові організм перекачує за приблизно півхвилини. Ця кілька спрощена схема дозволить нам надалі краще зрозуміти анатомію тих чи інших вад, їх особливостей і способу виправлення.

До змісту

Що таке ВПС?

Вроджена вада серця (ВПС) - це що виник внутрішньоутробно (під час вагітності, на ранніх термінах) анатомічний дефект, порушення правильного будови серця, або його клапанного апарату, або судин серця дитини.

Серед захворювань серця у дітей вроджені вади міцно займають лідируючі місця. Щорічно на 1000 народжених малюків від 7 до 17 мають ті чи інші аномалії або вади розвитку серця. Причому без надання кваліфікованої кардіологічної, реанімаційної та кардіохірургічної допомоги до 75% малюків можуть загинути в перші місяці життя.

ВПС всього налічується близько двох десятків, причому частота народження їх неоднакова. Є пороки, які зустрічаються найчастіше - наприклад, дефекти перегородок, про які йтиметься нижче; є дуже рідкісні, наприклад, повне дзеркальне розташування серця. Складність узагальнення статистики полягає ще і в тому, що не всі пороки сумісні з життям і не завжди враховуються в статистику через ранньої загибелі дитини при народженні.

Найчастішими пороками, за даними дитячих кардіологів, є: дефект міжшлуночкової перегородки, на другому місці - дефект міжпередсердної перегородки, на третьому - відкрита артеріальна протока.

Частота народження вад зростає рік від року. Це пов'язано з багатьма факторами - перш за все, з рівнем розвитку діагностичної техніки і виявленням вад у тих малюків, у кого раніше це було зробити неможливо. Але і сумна статистика теж невблаганна - здорових дітей стає все менше.

Особливу соціальну значимість ВПС набувають ще й тому, що вони мають високу смертність і інвалідизацію дітей, причому з самого раннього віку, що, безсумнівно, має серйозне значення для здоров'я нації в цілому. Крім цього, такі діти потребують детального і висококваліфікованого лікування, для цього потрібні підготовлені фахівці в регіонах і спеціалізовані клініки, яких дуже не вистачає. Часом лікування малюка дуже тривале і дороге, а більшість батьків просто не в змозі оплатити лікування, що теж істотно ускладнює надання допомоги.

Однак при сучасному рівні прогресу в кардіохірургії існує можливість хірургічного лікування 97% дітей з вадами, причому надалі малюки повністю позбавляються від хвороби. Головне - вчасно поставлений діагноз!

До змісту

Чому виникають ВПС?

Вроджена вада виникає в разі, якщо будь-якої шкідливий фактор впливає в момент закладки серцево-судинної системи у плоду. Найнебезпечнішим періодом для формування серця малюка є термін вагітності, коли майбутня мама ще може і не знати про своє становище - приблизно від 10-го до 40-го дня життя ембріона, тобто 3-8-й тиждень вагітності. У ці терміни формуються найважчі вади, тому що відбувається закладка камер і перегородок серця, а також формуються магістральні судини.

Дуже часто причинами ВПС стають вірусні захворювання, які переносить вагітна жінка в перші три місяці, так як віруси здатні проникати до плоду через поки ще тільки формується плаценту і чинити шкідливу дію. Доведено шкідливий вплив ГРВІ, грипу та простого герпесу. Однак найбільшу небезпеку становить для вагітної вірус краснухи, особливо якщо в сім'ї є діти. Краснуха, перенесена мамою в терміни до 8-12 тижнів, в 60-80% випадків викликає тріаду Грегга - класичний симптомокомплекс краснухи: ВПС з вродженою катарактою (помутніння кришталика) і глухотою. Крім того, ще можуть бути і пороки розвитку нервової системи.

Важливу роль при формуванні ВПС грають професійні шкідливості, інтоксикації, несприятлива екологічна обстановка місця проживання - у мам, які вживали алкоголь на ранніх термінах вагітності, вірогідність пороку підвищується на 30%, а в комбінації з нікотином - до 60%. У 15% малюків з вадами серця є вказівка ​​на контакт майбутньої мами з лакофарбовими матеріалами, а у 30% дітей батьки були водіями автотранспорту, часто контактують з бензином і вихлопними газами.

Хвороби матері і батька грають роль у формуванні вади у 5% дітей, особливо до цього схильні сім'ї, де є інші члени з вадами серця або інших внутрішніх органів, де є діабетики, важливу роль відіграє і вік батьків - ризик аномалій підвищується у батьків старше 35 -45 років.

Є зв'язок між розвитком пороку і прийомом матір'ю незадовго до вагітності і на ранніх термінах деяких ліків - папаверин, хінін, барбітурати, наркотичні анальгетики і антибіотики, гормональні речовини можуть негативно відбитися на формуванні серця.

Хромосомні і генні мутації виявляються у 10% дітей з вадами серця, відзначена зв'язок з токсикозом вагітності і багатьма іншими факторами.

До змісту

Як розвивається і чим небезпечний порок серця?

До кінця першого триместру вагітності серце плоду вже добре сформована, а до 16-20-му тижні вагітності за допомогою УЗД можливо визначити багато важкі пороки. При подальших дослідженнях діагноз можна встановити остаточно. Кровообіг плода влаштовано таким чином, що більшість вад не впливає на внутрішньоутробний розвиток - за винятком вкрай важких, при яких загибель малюка настає в перші тижні внутрішньоутробного розвитку. Після народження кровообіг малятка перебудовується на два кола кровообігу, закриваються судини і отвори, які працювали внутріуробно, а система кровообігу налаштовується на дорослий лад. Тому в перші дні в пологовому будинку не завжди можна почути шуми серця і діагностувати пороки.

Клінічна картина ВПС дуже різноманітна, визначається трьома характерними факторами:

• залежить найбільше від виду вади;
• від можливостей організму малюка до компенсування порушень, задіявши адаптивні резервні можливості;
• ускладненнями, що виникають через вади.

У сукупності ці ознаки дають різну картину перебігу одного і того ж пороку у різних малюків, у деяких він розпізнається відразу, а в інших може довго протікати безсимптомно. Часто у малюків спостерігається ціаноз (синюшність), причому у деяких вона відзначається тільки в області носогубного трикутника, а у інших можуть синіти і кінцівки, і тіло. Другим небезпечним ознакою є задишка і важке дихання крихти, він не може смоктати груди, швидко втомлюється, млявий. Крім того, можливо, що малюк погано додає у вазі, незважаючи на всі зусилля по годівлі, можливі затримки і в психомоторному розвитку, часті респіраторні хвороби, що повторюються пневмонії в ранньому дитячому віці, порушення будови грудної клітини з утворенням випинання (серцевий горб) в області проекції серця.

Про прояви, специфічних скаргах і клінічній картині при кожному виді ВПС ми поговоримо в подальшому, головне, що варто відзначити батькам - при найменших тривожних симптомах з боку крихти звертайтеся за консультацією до лікаря-педіатра і кардіолога.

До змісту

діагностика ВПС

При підозрі на ВПС дитина в терміновому порядку направляється на консультацію до кардіолога, а в разі невідкладних заходів - в кардіохірургічний стаціонар. Там звернуть увагу на наявність синюшности, що змінюється при диханні під кисневою маскою, задишки за участю ребер і міжреберних м'язів, оцінять характер пульсу і тиску, проведуть аналізи крові, оцінять стан органів та систем, особливо головного мозку, прослухають серце, відзначаючи наявність різних шумів, і проведуть додаткові дослідження.

Це буде ЕКГ, ФКГ (фонокардіограму, дослідження, що реєструє на папері наявність серцевих шумів, проводять паралельно з ЕКГ). Обов'язково проведуть УЗД серця і судин, і найчастіше це робиться кольоровим доплерівським дослідженням кровотоку, який дозволяє оцінити розмір дефекту і кількість крові, що протікає в неправильному напрямку. Додатково проводиться рентгенологічне дослідження серця і, якщо випадок буде дуже важким і суперечливим - проведуть катетеризацію серця (метод з введенням в порожнину серця зондів через судини).

Діагностика вродженої вади серця у дітей переслідує такі цілі:

• уточнити, чи є порок насправді;
• визначити основні порушення кровообігу, викликані ВПС, розпізнати анатомію пороку;
• уточнити фазу перебігу пороку, можливість оперативного і консервативного лікування на даному етапі;
• визначити наявність або відсутність ускладнень, доцільність їх лікування;
• вибрати тактику хірургічної корекції і терміни виконання операції.

На сучасному етапі, з впровадженням в практику майже повсюдного УЗД дослідження плоду під час вагітності, реально існує можливість постановки діагнозу ВПС на терміні вагітності до 18-20 тижнів, коли може вирішуватися питання про доцільність продовження вагітності. Надалі, на більш пізніх термінах вагітності багато пороків серця уточнюються, і до моменту пологів є можливість хірургічної корекції їх відразу ж після появи дитини на світ, в найближчі години або дні, що дозволяє виправляти такі дефекти, які раніше вважалися несумісними з життям.

На жаль, таких високоспеціалізованих стаціонарів в країні мало, і більшість мам змушене заздалегідь відправлятися в великі центри для госпіталізації і пологів. Тому якщо на УЗД виявлені порушення в сердечку крихти, не варто відразу надаватися зневірі, потрібно отримати консультації фахівців - швидше за все, є можливості допомоги, корекції і тактики ведення подібних дітей. Не завжди порок виявляється внутрішньоутробно, але з моменту народження клініка пороку починає наростати - тоді може знадобитися екстрена допомога, малюка на реанімобілі (а іноді і на авіатранспорті) переведуть в кардіохірургічний стаціонар і зроблять все можливе для порятунку його життя, аж до проведення операції на відкритому серце.

До змісту

Способи корекції ВПС

Для ефективної допомоги дітям з вадами серця потрібно знати, що будь-який ВПС в своєму розвитку проходить три фази, які мають найважливіше значення в лікуванні.

Перша фаза - аварійна, або первинної адаптації, починається з моменту народження малюка. На цій стадії для того, щоб компенсувати ВПС і порушення функцій серця, задіюються всі резерви організму, підлаштовуються до екстремальної навантаженні судини, м'язи серця, тканини легенів та інших органів, які відчувають дефіцит кисню. Якщо можливості організму малюка занадто малі - такий порок може привести до загибелі крихти, якщо швидко не надати йому кардіохірургічну допомогу.

Якщо компенсаторних можливостей вистачає - організм переходить в стадію відносної компенсації, а всі органи і системи дитини входять в певний стабільний ритм роботи, перебудовуючи на підвищені вимоги, і так працюють до тих пір, поки всі можливості і резерви малюка не будуть вичерпані.

Тоді закономірно настає декомпенсація - термінальна стадія, коли, виснажені, всі структури серця і судини, а також тканини легені не можуть вже виконувати свої функції і розвивається серцева недостатність.

Операцію проводять зазвичай в стадії компенсації - тоді дитині найпростіше перенести її: організм вже навчився справлятися з підвищеними вимогами. Рідше операція потрібна негайно - ще на самому початку аварійної фази, коли без допомоги дитині не вижити. А в третю стадію операції зазвичай вже не проводять, так як далеко зайшли незворотні зміни органів роблять її марною.

Хірургічна корекція вроджених вад в Росії веде рахунок з 1948 року, коли вперше була виконана корекція ВПС - перев'язка відкритої артеріальної протоки. А в XXI столітті можливості кардіохірургії істотно розширилися. Зараз надається допомога по усуненню вад маловагим і недоношеним дітям, проводяться операції в тих випадках, які навіть два десятка років тому ще вважалися невиправними. Всі зусилля хірургів спрямовані на можливо раннє виправлення ВПС, що дозволить маляті надалі вести звичайне життя, нічим не відрізняючись від однолітків.

На жаль, не всі пороки можливо усунути однією операцією. Це обумовлено особливостями росту і розвитку малюка, а на додачу до цього ще й пристосувальними здібностями судин серця і легенів до навантаження. Тоді лікарі роблять так звані паліативні (проміжні, спрямовані на тимчасове поліпшення стану) операції, які дають можливість дитині дожити до того моменту, коли буде відповідний час, можливість і мінімальний ризик ускладнень від повноцінної відновної операції. Іноді проміжки досягають декількох років, за цей час малюк підросте і зміцніє, що дасть йому можливість добре перенести велику порожнинну операцію і дозволить швидко і повністю відновитися після втручання.

У Росії близько 30 установ надають допомогу малюкам, причому більше половини з них можуть проводити великі операції на відкритому серці і штучному кровообігу. Операції досить серйозні, і після них потрібне тривале перебування в клініці для реабілітації.

Більш щадними і менш травматичними є малоінвазивні методики - тобто операції з використанням УЗД та ендоскопічної техніки, які не потребують великих розрізів і підключення малюка до апарата штучного кровообігу. Через великі судини за допомогою особливих катетерів під контролем рентгена або УЗД проводяться маніпуляції всередині серця, що дозволяють виправляти багато дефекти серця і його клапанів. Їх можна проводити як під загальним (у малюків, які не можуть спокійно полежати всю процедуру), так і під місцевим знеболенням, що знижує ризики ускладнень. І після таких втручань можна вирушати додому через кілька діб.

Всі малюки з ВПС знаходяться під постійним контролем кардіолога як до, так і після операції, тому що дитина спочатку звикає жити з пороком, перебудовує кровообіг і обмін речовин, а потім йому так само потрібно перевчитися жити без нього. Саме для цих цілей він і буде регулярно показуватися лікареві. Регулярні огляди дозволять вчасно помітити, якщо щось піде не так.

Якщо операція малюкові не відображено або стадія перебігу процесу не дозволяє її виконати саме зараз, призначаються різні препарати, що підтримують роботу серця на належному рівні. Для дитини з ВВС життєво необхідно займатися зміцненням імунітету, щоб не допускати формування вогнищ інфекції в носі, глотці або інших місцях. Їм потрібно часто бувати на свіжому повітрі і стежити за навантаженнями, які повинні строго відповідати типу пороку.

Далі буде.

Вроджена вада серця у немовляти

зміст:

Серце дитини виконує найважливішу функцію в організмі - за рахунок його роботи організм отримує з потоком крові кисень і поживні речовини в усі органи і тканини, за рахунок роботи серця організм живе. Тому так важливо, щоб в будові серця малюка не було ніяких вад і воно безперебійно працювало протягом усього часу. Але, на жаль, так буває не завжди. Іноді мама і тато дізнаються, що у дитини вроджена вада серця ... Багатьох батьків така звістка шокує, вони не знають, що робити і як їм жити далі. Як і чому виникають пороки, як допомогти дитині, що потрібно зробити в першу чергу - на ці питання ми відповімо сьогодні.

До змісту

Як б'ється серце

Щоб мати хоча б приблизне уявлення про той чи інший порок, потрібно уявити собі нормальне серце - як воно влаштоване і як працює. Багато аспектів анатомії та роботи серця висвітлені раніше , Однак щоб детальніше зрозуміти сутність вад і їх небезпеки, потрібно розібратися в особливостях кровотоку в малому і великому колі кровообігу.

Серце малюка має чотири камери, від яких відходять різні судини, що приносять або забирають кров. Крім того, в серці є і кілька клапанів, які відмежовують кров у відділах серця в різні фази скорочень, не даючи їй здійснювати протягом в зворотному напрямку. Саме завдяки такій будові серця і судин в нормі артеріальна і венозна кров дитини не змішуються, так само як і не змішується кров у великому і малому колах кровообігу, а потік крові здійснюється в одному напрямку. Це відбувається таким чином:

• від тіла малюка венозна кров, багата вуглекислотою, по системі порожнистих вен (верхньої і нижньої) надходить у праве передсердя;
• за рахунок його скорочення в фазу систоли серця відкривається тристулковий клапан, і порція крові надходить у правий шлуночок, і клапан тут же замикається, не даючи крові при скороченні шлуночка затекти назад в передсердя;
• через частки секунди починає скорочуватися правий шлуночок, виштовхуючи кров через клапан легеневої артерії у напрямку до легким. Хоча посудину і називається артерією, кров в ньому венозна і багата вуглекислотою. У цьому полягає особливість легеневого кола кровообігу: там в артерії венозна кров, а в венах - артеріальна.
• в легких кров віддає вуглекислоту, насичується киснем і по системі легеневих вен (пам'ятаємо про сказане вище, в венах легких кров артеріальна) надходить у ліве передсердя;
• за рахунок скорочення лівого передсердя відбувається розкриття мітрального (двостулкового) клапана і порція крові, збагаченої киснем, потрапляє в лівий шлуночок, клапан тут же замикається, не даючи при скороченні шлуночка текти крові назад в передсердя;
• за рахунок скорочення стінок шлуночка, найпотужнішого з усіх відділів серця, кров через що відкривається аортальний клапан надходить в аорту, найбільший магістральний стовбур організму. Від аорти в подальшому відходять всі великі артерії, що живлять все відділи тіла, в тому числі і мозок, і саме серце.

Один серцевий цикл займає в середньому від 0,8 секунди у дорослого до 0,4-0,3 секунди у новонародженого, весь обсяг крові організм перекачує за приблизно півхвилини. Ця кілька спрощена схема дозволить нам надалі краще зрозуміти анатомію тих чи інших вад, їх особливостей і способу виправлення.

До змісту

Що таке ВПС?

Вроджена вада серця (ВПС) - це що виник внутрішньоутробно (під час вагітності, на ранніх термінах) анатомічний дефект, порушення правильного будови серця, або його клапанного апарату, або судин серця дитини.

Серед захворювань серця у дітей вроджені вади міцно займають лідируючі місця. Щорічно на 1000 народжених малюків від 7 до 17 мають ті чи інші аномалії або вади розвитку серця. Причому без надання кваліфікованої кардіологічної, реанімаційної та кардіохірургічної допомоги до 75% малюків можуть загинути в перші місяці життя.

ВПС всього налічується близько двох десятків, причому частота народження їх неоднакова. Є пороки, які зустрічаються найчастіше - наприклад, дефекти перегородок, про які йтиметься нижче; є дуже рідкісні, наприклад, повне дзеркальне розташування серця. Складність узагальнення статистики полягає ще і в тому, що не всі пороки сумісні з життям і не завжди враховуються в статистику через ранньої загибелі дитини при народженні.

Найчастішими пороками, за даними дитячих кардіологів, є: дефект міжшлуночкової перегородки, на другому місці - дефект міжпередсердної перегородки, на третьому - відкрита артеріальна протока.

Частота народження вад зростає рік від року. Це пов'язано з багатьма факторами - перш за все, з рівнем розвитку діагностичної техніки і виявленням вад у тих малюків, у кого раніше це було зробити неможливо. Але і сумна статистика теж невблаганна - здорових дітей стає все менше.

Особливу соціальну значимість ВПС набувають ще й тому, що вони мають високу смертність і інвалідизацію дітей, причому з самого раннього віку, що, безсумнівно, має серйозне значення для здоров'я нації в цілому. Крім цього, такі діти потребують детального і висококваліфікованого лікування, для цього потрібні підготовлені фахівці в регіонах і спеціалізовані клініки, яких дуже не вистачає. Часом лікування малюка дуже тривале і дороге, а більшість батьків просто не в змозі оплатити лікування, що теж істотно ускладнює надання допомоги.

Однак при сучасному рівні прогресу в кардіохірургії існує можливість хірургічного лікування 97% дітей з вадами, причому надалі малюки повністю позбавляються від хвороби. Головне - вчасно поставлений діагноз!

До змісту

Чому виникають ВПС?

Вроджена вада виникає в разі, якщо будь-якої шкідливий фактор впливає в момент закладки серцево-судинної системи у плоду. Найнебезпечнішим періодом для формування серця малюка є термін вагітності, коли майбутня мама ще може і не знати про своє становище - приблизно від 10-го до 40-го дня життя ембріона, тобто 3-8-й тиждень вагітності. У ці терміни формуються найважчі вади, тому що відбувається закладка камер і перегородок серця, а також формуються магістральні судини.

Дуже часто причинами ВПС стають вірусні захворювання, які переносить вагітна жінка в перші три місяці, так як віруси здатні проникати до плоду через поки ще тільки формується плаценту і чинити шкідливу дію. Доведено шкідливий вплив ГРВІ, грипу та простого герпесу. Однак найбільшу небезпеку становить для вагітної вірус краснухи, особливо якщо в сім'ї є діти. Краснуха, перенесена мамою в терміни до 8-12 тижнів, в 60-80% випадків викликає тріаду Грегга - класичний симптомокомплекс краснухи: ВПС з вродженою катарактою (помутніння кришталика) і глухотою. Крім того, ще можуть бути і пороки розвитку нервової системи.

Важливу роль при формуванні ВПС грають професійні шкідливості, інтоксикації, несприятлива екологічна обстановка місця проживання - у мам, які вживали алкоголь на ранніх термінах вагітності, вірогідність пороку підвищується на 30%, а в комбінації з нікотином - до 60%. У 15% малюків з вадами серця є вказівка ​​на контакт майбутньої мами з лакофарбовими матеріалами, а у 30% дітей батьки були водіями автотранспорту, часто контактують з бензином і вихлопними газами.

Хвороби матері і батька грають роль у формуванні вади у 5% дітей, особливо до цього схильні сім'ї, де є інші члени з вадами серця або інших внутрішніх органів, де є діабетики, важливу роль відіграє і вік батьків - ризик аномалій підвищується у батьків старше 35 -45 років.

Є зв'язок між розвитком пороку і прийомом матір'ю незадовго до вагітності і на ранніх термінах деяких ліків - папаверин, хінін, барбітурати, наркотичні анальгетики і антибіотики, гормональні речовини можуть негативно відбитися на формуванні серця.

Хромосомні і генні мутації виявляються у 10% дітей з вадами серця, відзначена зв'язок з токсикозом вагітності і багатьма іншими факторами.

До змісту

Як розвивається і чим небезпечний порок серця?

До кінця першого триместру вагітності серце плоду вже добре сформована, а до 16-20-му тижні вагітності за допомогою УЗД можливо визначити багато важкі пороки. При подальших дослідженнях діагноз можна встановити остаточно. Кровообіг плода влаштовано таким чином, що більшість вад не впливає на внутрішньоутробний розвиток - за винятком вкрай важких, при яких загибель малюка настає в перші тижні внутрішньоутробного розвитку. Після народження кровообіг малятка перебудовується на два кола кровообігу, закриваються судини і отвори, які працювали внутріуробно, а система кровообігу налаштовується на дорослий лад. Тому в перші дні в пологовому будинку не завжди можна почути шуми серця і діагностувати пороки.

Клінічна картина ВПС дуже різноманітна, визначається трьома характерними факторами:

• залежить найбільше від виду вади;
• від можливостей організму малюка до компенсування порушень, задіявши адаптивні резервні можливості;
• ускладненнями, що виникають через вади.

У сукупності ці ознаки дають різну картину перебігу одного і того ж пороку у різних малюків, у деяких він розпізнається відразу, а в інших може довго протікати безсимптомно. Часто у малюків спостерігається ціаноз (синюшність), причому у деяких вона відзначається тільки в області носогубного трикутника, а у інших можуть синіти і кінцівки, і тіло. Другим небезпечним ознакою є задишка і важке дихання крихти, він не може смоктати груди, швидко втомлюється, млявий. Крім того, можливо, що малюк погано додає у вазі, незважаючи на всі зусилля по годівлі, можливі затримки і в психомоторному розвитку, часті респіраторні хвороби, що повторюються пневмонії в ранньому дитячому віці, порушення будови грудної клітини з утворенням випинання (серцевий горб) в області проекції серця.

Про прояви, специфічних скаргах і клінічній картині при кожному виді ВПС ми поговоримо в подальшому, головне, що варто відзначити батькам - при найменших тривожних симптомах з боку крихти звертайтеся за консультацією до лікаря-педіатра і кардіолога.

До змісту

діагностика ВПС

При підозрі на ВПС дитина в терміновому порядку направляється на консультацію до кардіолога, а в разі невідкладних заходів - в кардіохірургічний стаціонар. Там звернуть увагу на наявність синюшности, що змінюється при диханні під кисневою маскою, задишки за участю ребер і міжреберних м'язів, оцінять характер пульсу і тиску, проведуть аналізи крові, оцінять стан органів та систем, особливо головного мозку, прослухають серце, відзначаючи наявність різних шумів, і проведуть додаткові дослідження.

Це буде ЕКГ, ФКГ (фонокардіограму, дослідження, що реєструє на папері наявність серцевих шумів, проводять паралельно з ЕКГ). Обов'язково проведуть УЗД серця і судин, і найчастіше це робиться кольоровим доплерівським дослідженням кровотоку, який дозволяє оцінити розмір дефекту і кількість крові, що протікає в неправильному напрямку. Додатково проводиться рентгенологічне дослідження серця і, якщо випадок буде дуже важким і суперечливим - проведуть катетеризацію серця (метод з введенням в порожнину серця зондів через судини).

Діагностика вродженої вади серця у дітей переслідує такі цілі:

• уточнити, чи є порок насправді;
• визначити основні порушення кровообігу, викликані ВПС, розпізнати анатомію пороку;
• уточнити фазу перебігу пороку, можливість оперативного і консервативного лікування на даному етапі;
• визначити наявність або відсутність ускладнень, доцільність їх лікування;
• вибрати тактику хірургічної корекції і терміни виконання операції.

На сучасному етапі, з впровадженням в практику майже повсюдного УЗД дослідження плоду під час вагітності, реально існує можливість постановки діагнозу ВПС на терміні вагітності до 18-20 тижнів, коли може вирішуватися питання про доцільність продовження вагітності. Надалі, на більш пізніх термінах вагітності багато пороків серця уточнюються, і до моменту пологів є можливість хірургічної корекції їх відразу ж після появи дитини на світ, в найближчі години або дні, що дозволяє виправляти такі дефекти, які раніше вважалися несумісними з життям.

На жаль, таких високоспеціалізованих стаціонарів в країні мало, і більшість мам змушене заздалегідь відправлятися в великі центри для госпіталізації і пологів. Тому якщо на УЗД виявлені порушення в сердечку крихти, не варто відразу надаватися зневірі, потрібно отримати консультації фахівців - швидше за все, є можливості допомоги, корекції і тактики ведення подібних дітей. Не завжди порок виявляється внутрішньоутробно, але з моменту народження клініка пороку починає наростати - тоді може знадобитися екстрена допомога, малюка на реанімобілі (а іноді і на авіатранспорті) переведуть в кардіохірургічний стаціонар і зроблять все можливе для порятунку його життя, аж до проведення операції на відкритому серце.

До змісту

Способи корекції ВПС

Для ефективної допомоги дітям з вадами серця потрібно знати, що будь-який ВПС в своєму розвитку проходить три фази, які мають найважливіше значення в лікуванні.

Перша фаза - аварійна, або первинної адаптації, починається з моменту народження малюка. На цій стадії для того, щоб компенсувати ВПС і порушення функцій серця, задіюються всі резерви організму, підлаштовуються до екстремальної навантаженні судини, м'язи серця, тканини легенів та інших органів, які відчувають дефіцит кисню. Якщо можливості організму малюка занадто малі - такий порок може привести до загибелі крихти, якщо швидко не надати йому кардіохірургічну допомогу.

Якщо компенсаторних можливостей вистачає - організм переходить в стадію відносної компенсації, а всі органи і системи дитини входять в певний стабільний ритм роботи, перебудовуючи на підвищені вимоги, і так працюють до тих пір, поки всі можливості і резерви малюка не будуть вичерпані.

Тоді закономірно настає декомпенсація - термінальна стадія, коли, виснажені, всі структури серця і судини, а також тканини легені не можуть вже виконувати свої функції і розвивається серцева недостатність.

Операцію проводять зазвичай в стадії компенсації - тоді дитині найпростіше перенести її: організм вже навчився справлятися з підвищеними вимогами. Рідше операція потрібна негайно - ще на самому початку аварійної фази, коли без допомоги дитині не вижити. А в третю стадію операції зазвичай вже не проводять, так як далеко зайшли незворотні зміни органів роблять її марною.

Хірургічна корекція вроджених вад в Росії веде рахунок з 1948 року, коли вперше була виконана корекція ВПС - перев'язка відкритої артеріальної протоки. А в XXI столітті можливості кардіохірургії істотно розширилися. Зараз надається допомога по усуненню вад маловагим і недоношеним дітям, проводяться операції в тих випадках, які навіть два десятка років тому ще вважалися невиправними. Всі зусилля хірургів спрямовані на можливо раннє виправлення ВПС, що дозволить маляті надалі вести звичайне життя, нічим не відрізняючись від однолітків.

На жаль, не всі пороки можливо усунути однією операцією. Це обумовлено особливостями росту і розвитку малюка, а на додачу до цього ще й пристосувальними здібностями судин серця і легенів до навантаження. Тоді лікарі роблять так звані паліативні (проміжні, спрямовані на тимчасове поліпшення стану) операції, які дають можливість дитині дожити до того моменту, коли буде відповідний час, можливість і мінімальний ризик ускладнень від повноцінної відновної операції. Іноді проміжки досягають декількох років, за цей час малюк підросте і зміцніє, що дасть йому можливість добре перенести велику порожнинну операцію і дозволить швидко і повністю відновитися після втручання.

У Росії близько 30 установ надають допомогу малюкам, причому більше половини з них можуть проводити великі операції на відкритому серці і штучному кровообігу. Операції досить серйозні, і після них потрібне тривале перебування в клініці для реабілітації.

Більш щадними і менш травматичними є малоінвазивні методики - тобто операції з використанням УЗД та ендоскопічної техніки, які не потребують великих розрізів і підключення малюка до апарата штучного кровообігу. Через великі судини за допомогою особливих катетерів під контролем рентгена або УЗД проводяться маніпуляції всередині серця, що дозволяють виправляти багато дефекти серця і його клапанів. Їх можна проводити як під загальним (у малюків, які не можуть спокійно полежати всю процедуру), так і під місцевим знеболенням, що знижує ризики ускладнень. І після таких втручань можна вирушати додому через кілька діб.

Всі малюки з ВПС знаходяться під постійним контролем кардіолога як до, так і після операції, тому що дитина спочатку звикає жити з пороком, перебудовує кровообіг і обмін речовин, а потім йому так само потрібно перевчитися жити без нього. Саме для цих цілей він і буде регулярно показуватися лікареві. Регулярні огляди дозволять вчасно помітити, якщо щось піде не так.

Якщо операція малюкові не відображено або стадія перебігу процесу не дозволяє її виконати саме зараз, призначаються різні препарати, що підтримують роботу серця на належному рівні. Для дитини з ВВС життєво необхідно займатися зміцненням імунітету, щоб не допускати формування вогнищ інфекції в носі, глотці або інших місцях. Їм потрібно часто бувати на свіжому повітрі і стежити за навантаженнями, які повинні строго відповідати типу пороку.

Далі буде.

Вроджена вада серця у немовляти

зміст:

Серце дитини виконує найважливішу функцію в організмі - за рахунок його роботи організм отримує з потоком крові кисень і поживні речовини в усі органи і тканини, за рахунок роботи серця організм живе. Тому так важливо, щоб в будові серця малюка не було ніяких вад і воно безперебійно працювало протягом усього часу. Але, на жаль, так буває не завжди. Іноді мама і тато дізнаються, що у дитини вроджена вада серця ... Багатьох батьків така звістка шокує, вони не знають, що робити і як їм жити далі. Як і чому виникають пороки, як допомогти дитині, що потрібно зробити в першу чергу - на ці питання ми відповімо сьогодні.

До змісту

Як б'ється серце

Щоб мати хоча б приблизне уявлення про той чи інший порок, потрібно уявити собі нормальне серце - як воно влаштоване і як працює. Багато аспектів анатомії та роботи серця висвітлені раніше , Однак щоб детальніше зрозуміти сутність вад і їх небезпеки, потрібно розібратися в особливостях кровотоку в малому і великому колі кровообігу.

Серце малюка має чотири камери, від яких відходять різні судини, що приносять або забирають кров. Крім того, в серці є і кілька клапанів, які відмежовують кров у відділах серця в різні фази скорочень, не даючи їй здійснювати протягом в зворотному напрямку. Саме завдяки такій будові серця і судин в нормі артеріальна і венозна кров дитини не змішуються, так само як і не змішується кров у великому і малому колах кровообігу, а потік крові здійснюється в одному напрямку. Це відбувається таким чином:

• від тіла малюка венозна кров, багата вуглекислотою, по системі порожнистих вен (верхньої і нижньої) надходить у праве передсердя;
• за рахунок його скорочення в фазу систоли серця відкривається тристулковий клапан, і порція крові надходить у правий шлуночок, і клапан тут же замикається, не даючи крові при скороченні шлуночка затекти назад в передсердя;
• через частки секунди починає скорочуватися правий шлуночок, виштовхуючи кров через клапан легеневої артерії у напрямку до легким. Хоча посудину і називається артерією, кров в ньому венозна і багата вуглекислотою. У цьому полягає особливість легеневого кола кровообігу: там в артерії венозна кров, а в венах - артеріальна.
• в легких кров віддає вуглекислоту, насичується киснем і по системі легеневих вен (пам'ятаємо про сказане вище, в венах легких кров артеріальна) надходить у ліве передсердя;
• за рахунок скорочення лівого передсердя відбувається розкриття мітрального (двостулкового) клапана і порція крові, збагаченої киснем, потрапляє в лівий шлуночок, клапан тут же замикається, не даючи при скороченні шлуночка текти крові назад в передсердя;
• за рахунок скорочення стінок шлуночка, найпотужнішого з усіх відділів серця, кров через що відкривається аортальний клапан надходить в аорту, найбільший магістральний стовбур організму. Від аорти в подальшому відходять всі великі артерії, що живлять все відділи тіла, в тому числі і мозок, і саме серце.

Один серцевий цикл займає в середньому від 0,8 секунди у дорослого до 0,4-0,3 секунди у новонародженого, весь обсяг крові організм перекачує за приблизно півхвилини. Ця кілька спрощена схема дозволить нам надалі краще зрозуміти анатомію тих чи інших вад, їх особливостей і способу виправлення.

До змісту

Що таке ВПС?

Вроджена вада серця (ВПС) - це що виник внутрішньоутробно (під час вагітності, на ранніх термінах) анатомічний дефект, порушення правильного будови серця, або його клапанного апарату, або судин серця дитини.

Серед захворювань серця у дітей вроджені вади міцно займають лідируючі місця. Щорічно на 1000 народжених малюків від 7 до 17 мають ті чи інші аномалії або вади розвитку серця. Причому без надання кваліфікованої кардіологічної, реанімаційної та кардіохірургічної допомоги до 75% малюків можуть загинути в перші місяці життя.

ВПС всього налічується близько двох десятків, причому частота народження їх неоднакова. Є пороки, які зустрічаються найчастіше - наприклад, дефекти перегородок, про які йтиметься нижче; є дуже рідкісні, наприклад, повне дзеркальне розташування серця. Складність узагальнення статистики полягає ще і в тому, що не всі пороки сумісні з життям і не завжди враховуються в статистику через ранньої загибелі дитини при народженні.

Найчастішими пороками, за даними дитячих кардіологів, є: дефект міжшлуночкової перегородки, на другому місці - дефект міжпередсердної перегородки, на третьому - відкрита артеріальна протока.

Частота народження вад зростає рік від року. Це пов'язано з багатьма факторами - перш за все, з рівнем розвитку діагностичної техніки і виявленням вад у тих малюків, у кого раніше це було зробити неможливо. Але і сумна статистика теж невблаганна - здорових дітей стає все менше.

Особливу соціальну значимість ВПС набувають ще й тому, що вони мають високу смертність і інвалідизацію дітей, причому з самого раннього віку, що, безсумнівно, має серйозне значення для здоров'я нації в цілому. Крім цього, такі діти потребують детального і висококваліфікованого лікування, для цього потрібні підготовлені фахівці в регіонах і спеціалізовані клініки, яких дуже не вистачає. Часом лікування малюка дуже тривале і дороге, а більшість батьків просто не в змозі оплатити лікування, що теж істотно ускладнює надання допомоги.

Однак при сучасному рівні прогресу в кардіохірургії існує можливість хірургічного лікування 97% дітей з вадами, причому надалі малюки повністю позбавляються від хвороби. Головне - вчасно поставлений діагноз!

До змісту

Чому виникають ВПС?

Вроджена вада виникає в разі, якщо будь-якої шкідливий фактор впливає в момент закладки серцево-судинної системи у плоду. Найнебезпечнішим періодом для формування серця малюка є термін вагітності, коли майбутня мама ще може і не знати про своє становище - приблизно від 10-го до 40-го дня життя ембріона, тобто 3-8-й тиждень вагітності. У ці терміни формуються найважчі вади, тому що відбувається закладка камер і перегородок серця, а також формуються магістральні судини.

Дуже часто причинами ВПС стають вірусні захворювання, які переносить вагітна жінка в перші три місяці, так як віруси здатні проникати до плоду через поки ще тільки формується плаценту і чинити шкідливу дію. Доведено шкідливий вплив ГРВІ, грипу та простого герпесу. Однак найбільшу небезпеку становить для вагітної вірус краснухи, особливо якщо в сім'ї є діти. Краснуха, перенесена мамою в терміни до 8-12 тижнів, в 60-80% випадків викликає тріаду Грегга - класичний симптомокомплекс краснухи: ВПС з вродженою катарактою (помутніння кришталика) і глухотою. Крім того, ще можуть бути і пороки розвитку нервової системи.

Важливу роль при формуванні ВПС грають професійні шкідливості, інтоксикації, несприятлива екологічна обстановка місця проживання - у мам, які вживали алкоголь на ранніх термінах вагітності, вірогідність пороку підвищується на 30%, а в комбінації з нікотином - до 60%. У 15% малюків з вадами серця є вказівка ​​на контакт майбутньої мами з лакофарбовими матеріалами, а у 30% дітей батьки були водіями автотранспорту, часто контактують з бензином і вихлопними газами.

Хвороби матері і батька грають роль у формуванні вади у 5% дітей, особливо до цього схильні сім'ї, де є інші члени з вадами серця або інших внутрішніх органів, де є діабетики, важливу роль відіграє і вік батьків - ризик аномалій підвищується у батьків старше 35 -45 років.

Є зв'язок між розвитком пороку і прийомом матір'ю незадовго до вагітності і на ранніх термінах деяких ліків - папаверин, хінін, барбітурати, наркотичні анальгетики і антибіотики, гормональні речовини можуть негативно відбитися на формуванні серця.

Хромосомні і генні мутації виявляються у 10% дітей з вадами серця, відзначена зв'язок з токсикозом вагітності і багатьма іншими факторами.

До змісту

Як розвивається і чим небезпечний порок серця?

До кінця першого триместру вагітності серце плоду вже добре сформована, а до 16-20-му тижні вагітності за допомогою УЗД можливо визначити багато важкі пороки. При подальших дослідженнях діагноз можна встановити остаточно. Кровообіг плода влаштовано таким чином, що більшість вад не впливає на внутрішньоутробний розвиток - за винятком вкрай важких, при яких загибель малюка настає в перші тижні внутрішньоутробного розвитку. Після народження кровообіг малятка перебудовується на два кола кровообігу, закриваються судини і отвори, які працювали внутріуробно, а система кровообігу налаштовується на дорослий лад. Тому в перші дні в пологовому будинку не завжди можна почути шуми серця і діагностувати пороки.

Клінічна картина ВПС дуже різноманітна, визначається трьома характерними факторами:

• залежить найбільше від виду вади;
• від можливостей організму малюка до компенсування порушень, задіявши адаптивні резервні можливості;
• ускладненнями, що виникають через вади.

У сукупності ці ознаки дають різну картину перебігу одного і того ж пороку у різних малюків, у деяких він розпізнається відразу, а в інших може довго протікати безсимптомно. Часто у малюків спостерігається ціаноз (синюшність), причому у деяких вона відзначається тільки в області носогубного трикутника, а у інших можуть синіти і кінцівки, і тіло. Другим небезпечним ознакою є задишка і важке дихання крихти, він не може смоктати груди, швидко втомлюється, млявий. Крім того, можливо, що малюк погано додає у вазі, незважаючи на всі зусилля по годівлі, можливі затримки і в психомоторному розвитку, часті респіраторні хвороби, що повторюються пневмонії в ранньому дитячому віці, порушення будови грудної клітини з утворенням випинання (серцевий горб) в області проекції серця.

Про прояви, специфічних скаргах і клінічній картині при кожному виді ВПС ми поговоримо в подальшому, головне, що варто відзначити батькам - при найменших тривожних симптомах з боку крихти звертайтеся за консультацією до лікаря-педіатра і кардіолога.

До змісту

діагностика ВПС

При підозрі на ВПС дитина в терміновому порядку направляється на консультацію до кардіолога, а в разі невідкладних заходів - в кардіохірургічний стаціонар. Там звернуть увагу на наявність синюшности, що змінюється при диханні під кисневою маскою, задишки за участю ребер і міжреберних м'язів, оцінять характер пульсу і тиску, проведуть аналізи крові, оцінять стан органів та систем, особливо головного мозку, прослухають серце, відзначаючи наявність різних шумів, і проведуть додаткові дослідження.

Це буде ЕКГ, ФКГ (фонокардіограму, дослідження, що реєструє на папері наявність серцевих шумів, проводять паралельно з ЕКГ). Обов'язково проведуть УЗД серця і судин, і найчастіше це робиться кольоровим доплерівським дослідженням кровотоку, який дозволяє оцінити розмір дефекту і кількість крові, що протікає в неправильному напрямку. Додатково проводиться рентгенологічне дослідження серця і, якщо випадок буде дуже важким і суперечливим - проведуть катетеризацію серця (метод з введенням в порожнину серця зондів через судини).

Діагностика вродженої вади серця у дітей переслідує такі цілі:

• уточнити, чи є порок насправді;
• визначити основні порушення кровообігу, викликані ВПС, розпізнати анатомію пороку;
• уточнити фазу перебігу пороку, можливість оперативного і консервативного лікування на даному етапі;
• визначити наявність або відсутність ускладнень, доцільність їх лікування;
• вибрати тактику хірургічної корекції і терміни виконання операції.

На сучасному етапі, з впровадженням в практику майже повсюдного УЗД дослідження плоду під час вагітності, реально існує можливість постановки діагнозу ВПС на терміні вагітності до 18-20 тижнів, коли може вирішуватися питання про доцільність продовження вагітності. Надалі, на більш пізніх термінах вагітності багато пороків серця уточнюються, і до моменту пологів є можливість хірургічної корекції їх відразу ж після появи дитини на світ, в найближчі години або дні, що дозволяє виправляти такі дефекти, які раніше вважалися несумісними з життям.

На жаль, таких високоспеціалізованих стаціонарів в країні мало, і більшість мам змушене заздалегідь відправлятися в великі центри для госпіталізації і пологів. Тому якщо на УЗД виявлені порушення в сердечку крихти, не варто відразу надаватися зневірі, потрібно отримати консультації фахівців - швидше за все, є можливості допомоги, корекції і тактики ведення подібних дітей. Не завжди порок виявляється внутрішньоутробно, але з моменту народження клініка пороку починає наростати - тоді може знадобитися екстрена допомога, малюка на реанімобілі (а іноді і на авіатранспорті) переведуть в кардіохірургічний стаціонар і зроблять все можливе для порятунку його життя, аж до проведення операції на відкритому серце.

До змісту

Способи корекції ВПС

Для ефективної допомоги дітям з вадами серця потрібно знати, що будь-який ВПС в своєму розвитку проходить три фази, які мають найважливіше значення в лікуванні.

Перша фаза - аварійна, або первинної адаптації, починається з моменту народження малюка. На цій стадії для того, щоб компенсувати ВПС і порушення функцій серця, задіюються всі резерви організму, підлаштовуються до екстремальної навантаженні судини, м'язи серця, тканини легенів та інших органів, які відчувають дефіцит кисню. Якщо можливості організму малюка занадто малі - такий порок може привести до загибелі крихти, якщо швидко не надати йому кардіохірургічну допомогу.

Якщо компенсаторних можливостей вистачає - організм переходить в стадію відносної компенсації, а всі органи і системи дитини входять в певний стабільний ритм роботи, перебудовуючи на підвищені вимоги, і так працюють до тих пір, поки всі можливості і резерви малюка не будуть вичерпані.

Тоді закономірно настає декомпенсація - термінальна стадія, коли, виснажені, всі структури серця і судини, а також тканини легені не можуть вже виконувати свої функції і розвивається серцева недостатність.

Операцію проводять зазвичай в стадії компенсації - тоді дитині найпростіше перенести її: організм вже навчився справлятися з підвищеними вимогами. Рідше операція потрібна негайно - ще на самому початку аварійної фази, коли без допомоги дитині не вижити. А в третю стадію операції зазвичай вже не проводять, так як далеко зайшли незворотні зміни органів роблять її марною.

Хірургічна корекція вроджених вад в Росії веде рахунок з 1948 року, коли вперше була виконана корекція ВПС - перев'язка відкритої артеріальної протоки. А в XXI столітті можливості кардіохірургії істотно розширилися. Зараз надається допомога по усуненню вад маловагим і недоношеним дітям, проводяться операції в тих випадках, які навіть два десятка років тому ще вважалися невиправними. Всі зусилля хірургів спрямовані на можливо раннє виправлення ВПС, що дозволить маляті надалі вести звичайне життя, нічим не відрізняючись від однолітків.

На жаль, не всі пороки можливо усунути однією операцією. Це обумовлено особливостями росту і розвитку малюка, а на додачу до цього ще й пристосувальними здібностями судин серця і легенів до навантаження. Тоді лікарі роблять так звані паліативні (проміжні, спрямовані на тимчасове поліпшення стану) операції, які дають можливість дитині дожити до того моменту, коли буде відповідний час, можливість і мінімальний ризик ускладнень від повноцінної відновної операції. Іноді проміжки досягають декількох років, за цей час малюк підросте і зміцніє, що дасть йому можливість добре перенести велику порожнинну операцію і дозволить швидко і повністю відновитися після втручання.

У Росії близько 30 установ надають допомогу малюкам, причому більше половини з них можуть проводити великі операції на відкритому серці і штучному кровообігу. Операції досить серйозні, і після них потрібне тривале перебування в клініці для реабілітації.

Більш щадними і менш травматичними є малоінвазивні методики - тобто операції з використанням УЗД та ендоскопічної техніки, які не потребують великих розрізів і підключення малюка до апарата штучного кровообігу. Через великі судини за допомогою особливих катетерів під контролем рентгена або УЗД проводяться маніпуляції всередині серця, що дозволяють виправляти багато дефекти серця і його клапанів. Їх можна проводити як під загальним (у малюків, які не можуть спокійно полежати всю процедуру), так і під місцевим знеболенням, що знижує ризики ускладнень. І після таких втручань можна вирушати додому через кілька діб.

Всі малюки з ВПС знаходяться під постійним контролем кардіолога як до, так і після операції, тому що дитина спочатку звикає жити з пороком, перебудовує кровообіг і обмін речовин, а потім йому так само потрібно перевчитися жити без нього. Саме для цих цілей він і буде регулярно показуватися лікареві. Регулярні огляди дозволять вчасно помітити, якщо щось піде не так.

Якщо операція малюкові не відображено або стадія перебігу процесу не дозволяє її виконати саме зараз, призначаються різні препарати, що підтримують роботу серця на належному рівні. Для дитини з ВВС життєво необхідно займатися зміцненням імунітету, щоб не допускати формування вогнищ інфекції в носі, глотці або інших місцях. Їм потрібно часто бувати на свіжому повітрі і стежити за навантаженнями, які повинні строго відповідати типу пороку.

Далі буде.

Вроджена вада серця у немовляти

зміст:

Серце дитини виконує найважливішу функцію в організмі - за рахунок його роботи організм отримує з потоком крові кисень і поживні речовини в усі органи і тканини, за рахунок роботи серця організм живе. Тому так важливо, щоб в будові серця малюка не було ніяких вад і воно безперебійно працювало протягом усього часу. Але, на жаль, так буває не завжди. Іноді мама і тато дізнаються, що у дитини вроджена вада серця ... Багатьох батьків така звістка шокує, вони не знають, що робити і як їм жити далі. Як і чому виникають пороки, як допомогти дитині, що потрібно зробити в першу чергу - на ці питання ми відповімо сьогодні.

До змісту

Як б'ється серце

Щоб мати хоча б приблизне уявлення про той чи інший порок, потрібно уявити собі нормальне серце - як воно влаштоване і як працює. Багато аспектів анатомії та роботи серця висвітлені раніше , Однак щоб детальніше зрозуміти сутність вад і їх небезпеки, потрібно розібратися в особливостях кровотоку в малому і великому колі кровообігу.

Серце малюка має чотири камери, від яких відходять різні судини, що приносять або забирають кров. Крім того, в серці є і кілька клапанів, які відмежовують кров у відділах серця в різні фази скорочень, не даючи їй здійснювати протягом в зворотному напрямку. Саме завдяки такій будові серця і судин в нормі артеріальна і венозна кров дитини не змішуються, так само як і не змішується кров у великому і малому колах кровообігу, а потік крові здійснюється в одному напрямку. Це відбувається таким чином:

• від тіла малюка венозна кров, багата вуглекислотою, по системі порожнистих вен (верхньої і нижньої) надходить у праве передсердя;
• за рахунок його скорочення в фазу систоли серця відкривається тристулковий клапан, і порція крові надходить у правий шлуночок, і клапан тут же замикається, не даючи крові при скороченні шлуночка затекти назад в передсердя;
• через частки секунди починає скорочуватися правий шлуночок, виштовхуючи кров через клапан легеневої артерії у напрямку до легким. Хоча посудину і називається артерією, кров в ньому венозна і багата вуглекислотою. У цьому полягає особливість легеневого кола кровообігу: там в артерії венозна кров, а в венах - артеріальна.
• в легких кров віддає вуглекислоту, насичується киснем і по системі легеневих вен (пам'ятаємо про сказане вище, в венах легких кров артеріальна) надходить у ліве передсердя;
• за рахунок скорочення лівого передсердя відбувається розкриття мітрального (двостулкового) клапана і порція крові, збагаченої киснем, потрапляє в лівий шлуночок, клапан тут же замикається, не даючи при скороченні шлуночка текти крові назад в передсердя;
• за рахунок скорочення стінок шлуночка, найпотужнішого з усіх відділів серця, кров через що відкривається аортальний клапан надходить в аорту, найбільший магістральний стовбур організму. Від аорти в подальшому відходять всі великі артерії, що живлять все відділи тіла, в тому числі і мозок, і саме серце.

Один серцевий цикл займає в середньому від 0,8 секунди у дорослого до 0,4-0,3 секунди у новонародженого, весь обсяг крові організм перекачує за приблизно півхвилини. Ця кілька спрощена схема дозволить нам надалі краще зрозуміти анатомію тих чи інших вад, їх особливостей і способу виправлення.

До змісту

Що таке ВПС?

Вроджена вада серця (ВПС) - це що виник внутрішньоутробно (під час вагітності, на ранніх термінах) анатомічний дефект, порушення правильного будови серця, або його клапанного апарату, або судин серця дитини.

Серед захворювань серця у дітей вроджені вади міцно займають лідируючі місця. Щорічно на 1000 народжених малюків від 7 до 17 мають ті чи інші аномалії або вади розвитку серця. Причому без надання кваліфікованої кардіологічної, реанімаційної та кардіохірургічної допомоги до 75% малюків можуть загинути в перші місяці життя.

ВПС всього налічується близько двох десятків, причому частота народження їх неоднакова. Є пороки, які зустрічаються найчастіше - наприклад, дефекти перегородок, про які йтиметься нижче; є дуже рідкісні, наприклад, повне дзеркальне розташування серця. Складність узагальнення статистики полягає ще і в тому, що не всі пороки сумісні з життям і не завжди враховуються в статистику через ранньої загибелі дитини при народженні.

Найчастішими пороками, за даними дитячих кардіологів, є: дефект міжшлуночкової перегородки, на другому місці - дефект міжпередсердної перегородки, на третьому - відкрита артеріальна протока.

Частота народження вад зростає рік від року. Це пов'язано з багатьма факторами - перш за все, з рівнем розвитку діагностичної техніки і виявленням вад у тих малюків, у кого раніше це було зробити неможливо. Але і сумна статистика теж невблаганна - здорових дітей стає все менше.

Особливу соціальну значимість ВПС набувають ще й тому, що вони мають високу смертність і інвалідизацію дітей, причому з самого раннього віку, що, безсумнівно, має серйозне значення для здоров'я нації в цілому. Крім цього, такі діти потребують детального і висококваліфікованого лікування, для цього потрібні підготовлені фахівці в регіонах і спеціалізовані клініки, яких дуже не вистачає. Часом лікування малюка дуже тривале і дороге, а більшість батьків просто не в змозі оплатити лікування, що теж істотно ускладнює надання допомоги.

Однак при сучасному рівні прогресу в кардіохірургії існує можливість хірургічного лікування 97% дітей з вадами, причому надалі малюки повністю позбавляються від хвороби. Головне - вчасно поставлений діагноз!

До змісту

Чому виникають ВПС?

Вроджена вада виникає в разі, якщо будь-якої шкідливий фактор впливає в момент закладки серцево-судинної системи у плоду. Найнебезпечнішим періодом для формування серця малюка є термін вагітності, коли майбутня мама ще може і не знати про своє становище - приблизно від 10-го до 40-го дня життя ембріона, тобто 3-8-й тиждень вагітності. У ці терміни формуються найважчі вади, тому що відбувається закладка камер і перегородок серця, а також формуються магістральні судини.

Дуже часто причинами ВПС стають вірусні захворювання, які переносить вагітна жінка в перші три місяці, так як віруси здатні проникати до плоду через поки ще тільки формується плаценту і чинити шкідливу дію. Доведено шкідливий вплив ГРВІ, грипу та простого герпесу. Однак найбільшу небезпеку становить для вагітної вірус краснухи, особливо якщо в сім'ї є діти. Краснуха, перенесена мамою в терміни до 8-12 тижнів, в 60-80% випадків викликає тріаду Грегга - класичний симптомокомплекс краснухи: ВПС з вродженою катарактою (помутніння кришталика) і глухотою. Крім того, ще можуть бути і пороки розвитку нервової системи.

Важливу роль при формуванні ВПС грають професійні шкідливості, інтоксикації, несприятлива екологічна обстановка місця проживання - у мам, які вживали алкоголь на ранніх термінах вагітності, вірогідність пороку підвищується на 30%, а в комбінації з нікотином - до 60%. У 15% малюків з вадами серця є вказівка ​​на контакт майбутньої мами з лакофарбовими матеріалами, а у 30% дітей батьки були водіями автотранспорту, часто контактують з бензином і вихлопними газами.

Хвороби матері і батька грають роль у формуванні вади у 5% дітей, особливо до цього схильні сім'ї, де є інші члени з вадами серця або інших внутрішніх органів, де є діабетики, важливу роль відіграє і вік батьків - ризик аномалій підвищується у батьків старше 35 -45 років.

Є зв'язок між розвитком пороку і прийомом матір'ю незадовго до вагітності і на ранніх термінах деяких ліків - папаверин, хінін, барбітурати, наркотичні анальгетики і антибіотики, гормональні речовини можуть негативно відбитися на формуванні серця.

Хромосомні і генні мутації виявляються у 10% дітей з вадами серця, відзначена зв'язок з токсикозом вагітності і багатьма іншими факторами.

До змісту

Як розвивається і чим небезпечний порок серця?

До кінця першого триместру вагітності серце плоду вже добре сформована, а до 16-20-му тижні вагітності за допомогою УЗД можливо визначити багато важкі пороки. При подальших дослідженнях діагноз можна встановити остаточно. Кровообіг плода влаштовано таким чином, що більшість вад не впливає на внутрішньоутробний розвиток - за винятком вкрай важких, при яких загибель малюка настає в перші тижні внутрішньоутробного розвитку. Після народження кровообіг малятка перебудовується на два кола кровообігу, закриваються судини і отвори, які працювали внутріуробно, а система кровообігу налаштовується на дорослий лад. Тому в перші дні в пологовому будинку не завжди можна почути шуми серця і діагностувати пороки.

Клінічна картина ВПС дуже різноманітна, визначається трьома характерними факторами:

• залежить найбільше від виду вади;
• від можливостей організму малюка до компенсування порушень, задіявши адаптивні резервні можливості;
• ускладненнями, що виникають через вади.

У сукупності ці ознаки дають різну картину перебігу одного і того ж пороку у різних малюків, у деяких він розпізнається відразу, а в інших може довго протікати безсимптомно. Часто у малюків спостерігається ціаноз (синюшність), причому у деяких вона відзначається тільки в області носогубного трикутника, а у інших можуть синіти і кінцівки, і тіло. Другим небезпечним ознакою є задишка і важке дихання крихти, він не може смоктати груди, швидко втомлюється, млявий. Крім того, можливо, що малюк погано додає у вазі, незважаючи на всі зусилля по годівлі, можливі затримки і в психомоторному розвитку, часті респіраторні хвороби, що повторюються пневмонії в ранньому дитячому віці, порушення будови грудної клітини з утворенням випинання (серцевий горб) в області проекції серця.

Про прояви, специфічних скаргах і клінічній картині при кожному виді ВПС ми поговоримо в подальшому, головне, що варто відзначити батькам - при найменших тривожних симптомах з боку крихти звертайтеся за консультацією до лікаря-педіатра і кардіолога.

До змісту

діагностика ВПС

При підозрі на ВПС дитина в терміновому порядку направляється на консультацію до кардіолога, а в разі невідкладних заходів - в кардіохірургічний стаціонар. Там звернуть увагу на наявність синюшности, що змінюється при диханні під кисневою маскою, задишки за участю ребер і міжреберних м'язів, оцінять характер пульсу і тиску, проведуть аналізи крові, оцінять стан органів та систем, особливо головного мозку, прослухають серце, відзначаючи наявність різних шумів, і проведуть додаткові дослідження.

Це буде ЕКГ, ФКГ (фонокардіограму, дослідження, що реєструє на папері наявність серцевих шумів, проводять паралельно з ЕКГ). Обов'язково проведуть УЗД серця і судин, і найчастіше це робиться кольоровим доплерівським дослідженням кровотоку, який дозволяє оцінити розмір дефекту і кількість крові, що протікає в неправильному напрямку. Додатково проводиться рентгенологічне дослідження серця і, якщо випадок буде дуже важким і суперечливим - проведуть катетеризацію серця (метод з введенням в порожнину серця зондів через судини).

Діагностика вродженої вади серця у дітей переслідує такі цілі:

• уточнити, чи є порок насправді;
• визначити основні порушення кровообігу, викликані ВПС, розпізнати анатомію пороку;
• уточнити фазу перебігу пороку, можливість оперативного і консервативного лікування на даному етапі;
• визначити наявність або відсутність ускладнень, доцільність їх лікування;
• вибрати тактику хірургічної корекції і терміни виконання операції.

На сучасному етапі, з впровадженням в практику майже повсюдного УЗД дослідження плоду під час вагітності, реально існує можливість постановки діагнозу ВПС на терміні вагітності до 18-20 тижнів, коли може вирішуватися питання про доцільність продовження вагітності. Надалі, на більш пізніх термінах вагітності багато пороків серця уточнюються, і до моменту пологів є можливість хірургічної корекції їх відразу ж після появи дитини на світ, в найближчі години або дні, що дозволяє виправляти такі дефекти, які раніше вважалися несумісними з життям.

На жаль, таких високоспеціалізованих стаціонарів в країні мало, і більшість мам змушене заздалегідь відправлятися в великі центри для госпіталізації і пологів. Тому якщо на УЗД виявлені порушення в сердечку крихти, не варто відразу надаватися зневірі, потрібно отримати консультації фахівців - швидше за все, є можливості допомоги, корекції і тактики ведення подібних дітей. Не завжди порок виявляється внутрішньоутробно, але з моменту народження клініка пороку починає наростати - тоді може знадобитися екстрена допомога, малюка на реанімобілі (а іноді і на авіатранспорті) переведуть в кардіохірургічний стаціонар і зроблять все можливе для порятунку його життя, аж до проведення операції на відкритому серце.

До змісту

Способи корекції ВПС

Для ефективної допомоги дітям з вадами серця потрібно знати, що будь-який ВПС в своєму розвитку проходить три фази, які мають найважливіше значення в лікуванні.

Перша фаза - аварійна, або первинної адаптації, починається з моменту народження малюка. На цій стадії для того, щоб компенсувати ВПС і порушення функцій серця, задіюються всі резерви організму, підлаштовуються до екстремальної навантаженні судини, м'язи серця, тканини легенів та інших органів, які відчувають дефіцит кисню. Якщо можливості організму малюка занадто малі - такий порок може привести до загибелі крихти, якщо швидко не надати йому кардіохірургічну допомогу.

Якщо компенсаторних можливостей вистачає - організм переходить в стадію відносної компенсації, а всі органи і системи дитини входять в певний стабільний ритм роботи, перебудовуючи на підвищені вимоги, і так працюють до тих пір, поки всі можливості і резерви малюка не будуть вичерпані.

Тоді закономірно настає декомпенсація - термінальна стадія, коли, виснажені, всі структури серця і судини, а також тканини легені не можуть вже виконувати свої функції і розвивається серцева недостатність.

Операцію проводять зазвичай в стадії компенсації - тоді дитині найпростіше перенести її: організм вже навчився справлятися з підвищеними вимогами. Рідше операція потрібна негайно - ще на самому початку аварійної фази, коли без допомоги дитині не вижити. А в третю стадію операції зазвичай вже не проводять, так як далеко зайшли незворотні зміни органів роблять її марною.

Хірургічна корекція вроджених вад в Росії веде рахунок з 1948 року, коли вперше була виконана корекція ВПС - перев'язка відкритої артеріальної протоки. А в XXI столітті можливості кардіохірургії істотно розширилися. Зараз надається допомога по усуненню вад маловагим і недоношеним дітям, проводяться операції в тих випадках, які навіть два десятка років тому ще вважалися невиправними. Всі зусилля хірургів спрямовані на можливо раннє виправлення ВПС, що дозволить маляті надалі вести звичайне життя, нічим не відрізняючись від однолітків.

На жаль, не всі пороки можливо усунути однією операцією. Це обумовлено особливостями росту і розвитку малюка, а на додачу до цього ще й пристосувальними здібностями судин серця і легенів до навантаження. Тоді лікарі роблять так звані паліативні (проміжні, спрямовані на тимчасове поліпшення стану) операції, які дають можливість дитині дожити до того моменту, коли буде відповідний час, можливість і мінімальний ризик ускладнень від повноцінної відновної операції. Іноді проміжки досягають декількох років, за цей час малюк підросте і зміцніє, що дасть йому можливість добре перенести велику порожнинну операцію і дозволить швидко і повністю відновитися після втручання.

У Росії близько 30 установ надають допомогу малюкам, причому більше половини з них можуть проводити великі операції на відкритому серці і штучному кровообігу. Операції досить серйозні, і після них потрібне тривале перебування в клініці для реабілітації.

Більш щадними і менш травматичними є малоінвазивні методики - тобто операції з використанням УЗД та ендоскопічної техніки, які не потребують великих розрізів і підключення малюка до апарата штучного кровообігу. Через великі судини за допомогою особливих катетерів під контролем рентгена або УЗД проводяться маніпуляції всередині серця, що дозволяють виправляти багато дефекти серця і його клапанів. Їх можна проводити як під загальним (у малюків, які не можуть спокійно полежати всю процедуру), так і під місцевим знеболенням, що знижує ризики ускладнень. І після таких втручань можна вирушати додому через кілька діб.

Всі малюки з ВПС знаходяться під постійним контролем кардіолога як до, так і після операції, тому що дитина спочатку звикає жити з пороком, перебудовує кровообіг і обмін речовин, а потім йому так само потрібно перевчитися жити без нього. Саме для цих цілей він і буде регулярно показуватися лікареві. Регулярні огляди дозволять вчасно помітити, якщо щось піде не так.

Якщо операція малюкові не відображено або стадія перебігу процесу не дозволяє її виконати саме зараз, призначаються різні препарати, що підтримують роботу серця на належному рівні. Для дитини з ВВС життєво необхідно займатися зміцненням імунітету, щоб не допускати формування вогнищ інфекції в носі, глотці або інших місцях. Їм потрібно часто бувати на свіжому повітрі і стежити за навантаженнями, які повинні строго відповідати типу пороку.

Далі буде.