саркома

Причини сарком і фактори ризику
розвиток саркоми
поширеність саркоми
симптоми
діагностика
лікування саркоми

Саркоми - це загальна назва злоякісних пухлин, які утворюються з різних типів сполучної тканини. Найчастіше вони характеризуються прогресивним, дуже швидким зростанням і частими рецидивами, особливо у дітей. Така поведінка сарком пояснюється прискореним розвитком в молодому віці клітин сполучної і м'язової тканин.

Саркоми поділяють на дві великі групи: м'яких тканин і кісток.

На відміну від раку, який являє собою злоякісне новоутворення з епітелію, саркоми виростають з сполучної тканини і не прив'язані до якогось конкретного органу, а можуть виникати в будь-якому місці організму. У побуті все злоякісні новоутворення прийнято називати раком, однак це некоректно.

Саркоми кісток можуть розвиватися як безпосередньо з кісткової тканини (параостальная саркома, хондросаркома), так і з тканин некостного походження (саркома Юінга - з мезенхімальних стовбурових клітин, ангіосаркома - з клітин кровоносних судин і ін.). Вони можуть вражати внутрішні органи, шкіру, лімфоїдну тканину, центральну і периферичну нервову систему. Класифікація, заснована на типі тканини, з якої сформувалася пухлина, включає наступні її різновиди:

остеосаркоми виростають з кісткової тканини;
мезенхімоми - з ембріональної;
ліпосаркоми - з жирової;
міосаркома - з м'язової тканини;
ангіосаркоми - з кровоносних і лімфатичних судин і т.д.

Всього відомо близько 100 різних варіантів сарком, кожна з яких має свої особливості розвитку, лікування і, відповідно, свій прогноз.

За ступенем зрілості тканини, їх поділяють на низько-, середньо-і високодиференційовані. Від даної особливості залежить ступінь злоякісності пухлини, а також тактика її лікування: чим менше диференційовані пухлинні клітини, тим агресивніше новоутворення і серйозніше прогноз.

Запис на консультацію цілодобово

Причини сарком і фактори ризику

На сьогоднішній день існують наукові роботи, які доводять роль іонізуючого випромінювання, ультрафіолету, хімічних речовин, а також деяких вірусів в розвитку сарком. Всі ці фактори викликають генетичні мутації, які в результаті ведуть до безконтрольного зростання і розмноження клітин.

У виникненні саркоми Юінга велику роль грає швидкість росту кісток і гормональний фон. Також до факторів ризику можна віднести куріння, роботу в сфері хімічної промисловості, спадкову обтяженість, збої в роботі імунної системи.

Крім того, серед причин, що сприяють утворенню сарком, можна віднести наступні: наявність доброякісних новоутворень (вони можуть озлокачествляться), механічні травми, спадкова схильність та ін.

розвиток саркоми

Зміни, що відбулися генетичні порушення ведуть до безконтрольного поділу клітин сполучної тканини. Пухлина починає рости, проникаючи в сусідні органи і руйнуючи їх. Як правило, чим менше диференційовані клітини, тим більше злоякісний перебіг має захворювання.

У міру розвитку новоутворення, пухлинні клітини розносяться по організму з потоком крові або лімфи, вони осідають далеко від розташування первинної пухлини і утворюють вторинні вогнища - метастази . У зв'язку з цим, навіть після радикального лікування саркоми, часто виникають рецидиви .

У міру розвитку пухлини, відбувається її вростання в навколишні тканини і органи з порушенням їх функціонування, розвитком больового синдрому (при вростання в нервові стовбури), порушенням ковтання (при ураженні стравоходу), порушенням дихання (при ураженні трахеї).

Найчастіше на розрізі тканина саркоми біло-рожевого кольору і нагадує рибу, по консистенції м'яка або еластична. Вона не має чітких меж і плавно переходить в здорову тканину.

Оскільки саркоми включають в себе безліч варіантів, все ж варто відзначити, що деякі види характеризуються вкрай повільним прогресом (паростальная саркома кісток), для інших характерно блискавичний перебіг (рабдоміосаркома), а, наприклад, для ліпосаркоми характерно одночасне або послідовне поява відразу декількох вогнищ в різних місцях.

поширеність саркоми

Саркоми зустрічаються досить рідко - вони становлять близько 1% від усіх злоякісних пухлин людини. У Росії серед чоловіків показник захворюваності становить 2,13 і 1,83 випадку на 100 тисяч населення серед чоловіків і жінок відповідно.

Даний тип новоутворень виявляють і у дітей, і у дорослих людей. Виділяють форми, які зустрічаються в основному у дітей (саркома Юінга) або переважно у дорослих (Лейоміосаркома, хондросаркома, стромальні пухлини шлунково-кишкового тракту).

Кожен другий випадок кісткової саркоми і кожен п'ятий випадок м'якотканинних саркоми виявляється у пацієнтів у віці до 35 років. Третина випадків виявляють у пацієнтів у віці до 30 років, але більша їх частина виявляється в проміжку від 33 до 60 років.

симптоми

Прояви саркоми можуть бути самими різними в залежності від місця її виникнення, розмірів і напрямки їх зростання. У більшості випадків спочатку виявляється новоутворення, яке поступово збільшується в розмірах. У міру його зростання, залучаються сусідні тканини, проростаючи в які, саркома пошкоджує в них нерви і судини. Це проявляється больовим синдромом, який погано купірується анальгетиками.

Характерні симптоми:

при саркомі Юінга - болі по ночах в ногах;
при лейоміосаркомі кишечника - прогресуючі ознаки кишкової непрохідності ;
при саркомі матки - міжменструальнікровотечі;
при внебрюшінние саркомі - лімфостаз і слоновість нижніх кінцівок;
при саркомі середостіння - набряк шиї, розширення підшкірних вен на грудях, задишка;
при саркомах обличчя і шиї - асиметрія, деформація голови, порушення в роботі жувальних і мімічних м'язів обличчя і ін.

У міру розвитку саркоми кінцівок, над нею з'являються зміни шкіри у вигляді почервоніння, розширення вен, тромбофлебіту і місцевого підвищення температури. Рухливість рук і ніг стає обмеженою, порушення функцій супроводжується постійним болем.

діагностика

Постановка діагнозу заснована на типових його проявах, даних рентгенологічного, лабораторного і гістологічного дослідження. У молодому віці болі в кістках повинні викликати підвищену онкологічну настороженість. Методи, що використовуються для виявлення сарком, такі:

рентгенографія кісток в 2 проекціях;
рентгенографія грудної клітки (для виявлення метастазів в легенях);
Комп'ютерна томографія;
Магнітно-резонансна томографія;
УЗД черевної порожнини;
доплерографія і ангіографія ;
обгрунтування диференційованих;
біопсія пухлини з наступним гістологічним, цитологічним і цитохімічним дослідженням матеріалу.

Повне обстеження дозволяє точно визначити розташування і розміри саркоми, її метастазів, їх будова, особливості кровопостачання і зростання, ступінь зрілості клітин. Важливо ще до початку лікування якомога точніше встановити діагноз, оскільки від нього залежить тактика лікування.

лікування саркоми

Лікування саркоми може бути, як хірургічне , Так і комплексне. У випадку з високодиференційованими утвореннями (хондосаркома, фібросаркома та ін.), Може бути досить оперативного втручання, яке дозволяє забезпечити радикальне видалення. Резекція відбувається в межах здорових тканин, що підтверджується гістологічним дослідженням країв відсікання.

У деяких випадках до хірургічного компоненту додається хіміотерапія , променева терапія. Такий підхід виправданий при наявності відповідних показань.

Якщо немає залучення в пухлинний процес судинно-нервового пучка, патологічних переломів, поширеного ураження тканин, інфікування в зоні пухлини, виконуються органосохранное операції. У випадках, коли пухлина проростає кістки, великі судини і нерви, необхідна ампутація кінцівки з наступним протезуванням. У міжм'язової просторах потрібне видалення частини здорових м'язів.

Прогноз при лікуванні сарком залежить від багатьох показників. В першу чергу - це поширеність пухлинного процесу і гістологічний тип новоутворення. На початкових стадіях п'ятирічне виживання значно краще, ніж при наявності метастатичного ураження.