'Білі' пороки серця: анатомічні особливості і способи корекції. Класифікація вад серця у дітей

1. Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП)
2. Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП)
3. Відкрита артеріальна протока (ВАП)
4. Стеноз легеневої артерії (СЛА)
5. Стеноз гирла аорти (СА)
6. Коарктация аорти (КА)

зміст:

У першій статті , присвяченій порокам серця у дітей, йшлося про їх походження і розвиток, а також про дії батьків малюка, якому поставлений діагноз ВПС. Сьогодні - продовження теми.

В основі класифікації ВПС лежить кілька принципів - найчастіше вони поділ вад на "білі" і "сині", тобто за основу прийнято наявність або відсутність ціанозу (синюшності) шкірних покривів у малюка. До "білим" відносяться вади, при яких венозна кров не потрапляє у велике коло кровообігу, або кров за дефектами надходить з лівої половини серця в праву (див. Рис.). До таких пороків віднесені:

• дефекти міжшлуночкової перегородки;
• дефекти міжпередсердної перегородки;
• відкрита артеріальна протока;
• стеноз гирла аорти;
• коарктация аорти;
• ізольований стеноз легеневого стовбура.

До групи «синіх" відносяться вади, при яких відбувається потрапляння великої кількості венозної крові у велике коло кровообігу і надходження цієї крові до органів і тканини, за рахунок чого вони набувають синюшність. До таких вад відносяться:

• хвороба Фалло (тріада, тетрада або пентада);
• атрезія (нерозвиненість) тристулкового клапана;
• аномальне впадіння легеневих вен;
• транспозиція магістральних судин;
• загальний артеріальний стовбур.

Крім того, рано виникає синюшність говорить про комбінований (поєднує відразу кілька вад) ВПС. Поговоримо про найбільш часто зустрічаються пороки і способах їх корекції.

До змісту

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП)

Частота народження пороку серця ДМШП коливається від 10 до 40% від усіх ВПС у малюків, причому він однаково часто зустрічається як у дівчаток, так і у хлопчиків. Сутність пороку полягає у втраті частини перегородки між лівим і правим шлуночками. Завдяки цьому артеріальна, збагачена киснем, кров з більш потужного лівого шлуночка при скороченні серця потрапляє в правий, змішуючись там з венозною кров'ю, що прийшла від органів, і йде в більшій, ніж в нормі, обсязі до легким. Через це судини легких перерастягиваются, а тканину легкого через посиленого притоку крові набрякає. Серце працює з дуже великим навантаженням, через це збільшується в розмірах (гіпертрофується), і, врешті-решт, це призводить до серцевої недостатності.

Прояви залежать від локалізації дефекту і його розмірів. Якщо дефект невеликий - до 5 мм в діаметрі, тоді клінічно порок може ніяк себе не проявити протягом довгого часу, а іноді за рахунок зростання самого серця - спонтанно закритися за рахунок розростання м'язів в структурі перегородки. Тоді він виявляється тільки при аускультації (вислуховуванні серця фонендоскопом) у вигляді шуму ; на УЗД можна побачити зміни кровотоку і потрапляння крові через отвір з лівого в правий шлуночок, а на рентгені іноді буває збільшення тіні серця за рахунок шлуночків.

При дефектах середніх розмірів і великих клінічні прояви можуть проявлятися починаючи з 4-5-го тижня життя і швидко наростають - якщо не провести термінову кардіохірургічну операцію, більше 50% дітей гинуть до року. Ускладнюється порок затримкою росту і розвитку дитини, серцевою недостатністю і постійними пневмоніями, від якої також гине велика кількість малюків.

Показаннями для термінової операції є неефективність медикаментозної терапії, розвиток ускладнень і дефекти більше 10 мм, що супроводжуються порушенням стану крихти. У разі невеликих дефектів до 5-6 років малюка спостерігають, так як іноді за рахунок зростання дефект може закритися. Якщо цього не відбувається, оперувати дитину рекомендується в 4-12 років. Після операції до 95% дітей повністю одужують.

Виконують радикальні операції - тобто вшивають перегородку або роблять пластику на відкритому серці, в умовах штучного кровообігу (за серце малюка буде працювати апарат "штучне серце").

У сучасних умовах все частіше намагаються вдаватися до малоінвазивних (мало травмуючим дитини) методам - ​​через великі судини в порожнину серця вводять спеціальний катетер, в якому всередині згорнута спеціальна "латочка". Її встановлюють на місце дефекту, і вона повністю закриває дефект з двох сторін, щільно прилягаючи до самої перегородці. Ця методика дозволяє виконати операцію швидко, менш травматично для малюка і скоротити час перебування його в лікарні. Через 2-3 роки після операції діти можуть вести звичайний спосіб життя і нічим вже не відрізняються від однолітків.

До змісту

Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП)

Розвивається в 5-15% випадків всіх ВПС. Анатомічно між правим і лівим передсердями є "пролом", вона може бути різної форми і розміру, і через неї відбувається скидання крові з лівого, більш потужного передсердя в праве. Цей дефект формується при порушеннях, пов'язаних із закриттям овального вікна - в внутрішньоутробному періоді воно, поряд з артеріальною протокою, виконує роль обхідного отвори через нефункціонуючих легенів (див. Рис.).

При порушенні закладки клапана овального вікна або дефектності формування перегородки між передсердями формується порок серця. У внутрішньоутробному періоді цей порок розпізнати важко - так як через перегородку здійснюється кровотік. Дитина народжується в термін і з нормальною масою тіла. При народженні, коли відбувається включення легких в роботу і кровотік здійснюється по-новому, в разі дефекту міжпередсердної перегородки відбувається перевантаження правих відділів серця, спочатку передсердя, а потім і шлуночка, в який надходить більше крові, і перевантаження легенів, аналогічна такий у ДМШП.

Прояви цього пороку залежать від розміру дефекту - якщо він не перевищує 5 мм, як, наприклад, в разі відкритого овального вікна, діти розвиваються як зазвичай, вимагаючи тільки спостереження. Зазвичай з ростом серця дефект закривається самостійно. При більших дефектах клінічні прояви різні - в перші місяці діти зазвичай мають слабко виражені ціаноз (синюшність) носогубного трикутника при плачі, крику і неспокої. З 3-6 місяців малюки починають відставати в розвитку від однолітків, вони бліді, худі, часто хворіють респіраторними інфекціями і пневмоніями. При вислуховуванні серця у них відзначається специфічний шум, а на УЗД серця добре видно дефект, його розміри і порушення кровотоку. Рентгенологічні знімки показують збільшення правих відділів серця, на ЕКГ виявляються ознаки перевантаження правого шлуночка і пізніше передсердя. Ускладнюється порок розвитком постійних пневмоній, формуванням аритмії і ревматизму.

На ранніх стадіях пороку дітям призначають підтримуючу терапію - до досягнення малюком віку приблизно 5 років. Це оптимальний вік для оперативного лікування. Хоча якщо дефект великих розмірів, проявляються ознаки порушення кровообігу і серцева недостатність - оперують в будь-якому віці. Оперативне лікування аналогічно описаному вище при ДПЖП.

До змісту

Відкрита артеріальна протока (ВАП)

Посудина, необхідний внутрішньоутробно, він дозволяє здійснювати скидання крові у плода з легеневої артерії відразу в аорту, минаючи функціонуючі легкі. Внутрішньоутробно поряд з овальним вікном виконує функцію обхідних шляхів в малому колі кровообігу. При народженні дитини артеріальна протока втрачає своє функціональне значення і в нормі через 15-20 годин починає закриватися. Якщо його закриття не відбувається через 1-2 тижні життя малюка, це вважається пороком серця.

ОАП зустрічається, за даними кардіологів, приблизно в 6-18% випадків всіх вад серця, причому у хлопчиків в 2-3 рази частіше, ніж у дівчаток. Крім того, існує певний зв'язок між ступенем недоношеності і частотою відкритого протоки: чим більше ступінь недоношеності і маса дитини, тим пізніше відбувається закриття протоки, і для стимуляції його закриття застосовують особливі лікарські препарати.

При ОАП відбувається скидання крові з аорти, де більш високий тиск, в легеневий стовбур, а через нього в судини і тканину легенів. Потім кров, не потрапляючи у велике коло кровообігу, повертається в ліві половини серця. Через це відбувається зменшення кровопостачання органів тіла дитини, знижується артеріальний тиск. Поступово формується порушення кровообігу в легенях - легенева гіпертензія (підвищення тиску в судинах легенів) і формування серцевої недостатності.

Прояви пороку залежать від ширини протоки - при вузькому протоці діти майже нічим не відрізняються від однолітків, і аномалія у них може виявитися через кілька років. Зазвичай вони дещо частіше за інших хворіють на ГРВІ та мають шум в серці. При широких розмірах більшість дітей починають відставати у фізичному розвитку з раннього віку, часті ГРВІ та пневмонії, часті скарги на швидку стомлюваність, погане смоктання, млявість, задишку при навантаженні, блідість малюка. При огляді у малюка може виявлятися асиметрія пульсу і зниження діастолічного (нижнього) тиску, причому чим нижче тиск, тим більший розмір протоки. При вислуховуванні фонендоскопом характерний особливий "машинний" шум в області серця.

В діагностиці пороку допомагає ЕКГ, ФКГ і УЗД серця, при якому порок виявляється, причому можна виміряти розміри протоки і оцінити кількість крові, що скидається через нього в хвилину. Крім того на рентгені відзначають збільшення розмірів серця вліво. Небезпека ОАП полягає в ранньому розвитку серцевої недостатності, крім того діти можуть сильно відставати в розвитку.

При встановленні діагнозу ОАП показана перев'язка протоки. Оптимальними строками для виконання виконання цієї операції є 12 місяців - 3 роки, але при розвитку ускладнень вона можлива в будь-якому віці. Зазвичай на сучасному етапі операція проводиться ендоскопічно - за допомогою невеликих проколів в певних точках грудної клітини в околосердечную область вводять інструменти і камеру, під контролем монітора проводять маніпуляції з перев'язки протоки і накладення на нього дужки, що не дає йому отриться знову.

Другий варіант - введення через одну з великих вен дитини катетера зі спеціальним приладом усередині, він називається окклюдером. По суті це пробка, яка ставиться всередині протоки поперек судини і затикає його зсередини. Процес повного відновлення після операції займає приблизно рік, і після цього дитина нічим не відрізняється від однолітків.

До змісту

Стеноз легеневої артерії (СЛА)

Даний ВПС зустрічається приблизно в 9-12% випадків, причому однаково часто у дітей обох статей. Це така аномалія, коли на шляху струму крові з правого шлуночка в мале коло кровообігу є анатомічне перешкода у вигляді звуження легеневої артерії. Порок може бути в декількох варіантах:

• звуження в місці клапана (через порушення розвитку стулок клапана, які зростаються, і залишається невеликий отвір, а іноді ще й відкладаються солі кальцію, ще більше звужуючи отвір);
• послеклапанное або предклапанное звуження - це аномалії будови м'язового каркаса артерії або недорозвинення її ділянок.

Кровообіг йде за фізіологічними шляхами, але, зустрічаючи перешкоду на своєму шляху, з правого шлуночка в легеневу артерію і мале коло кровообігу потрапляє менше крові, а в шлуночку вона застоюється. Для того щоб проштовхнути більший, ніж в нормі, обсяг крові, правого шлуночка доводиться працювати з зусиллями, і він гіпертрофується (м'язи розростаються, як при накачуванні біцепсів). Але резерви шлуночка обмежені, і його сили виснажуються. Він починає перерозтягуватися і втрачає своє функціональне призначення, перетворюючись в мішечок, нездатний скорочуватися, - формується серцева недостатність.

Клініка СЛА може проявлятися по-різному, все залежить від величини отвору в серці. При отворі більше 1 см порок протікає неважко, фізичний розвиток дитини відповідає її віку, відчуває він себе нормально, і майже ніяких скарг не відзначається. Діагноз зазвичай ставлять пізно - у віці від 4-5 до 12 років при вислуховуванні у малюка специфічного шуму в серці.

При більш вираженому дефекті, коли отвір не перевищує 4-5 мм, діти рано скаржаться на задишку, особливо при фізичному навантаженні, швидко втомлюються, виникають болі в серці. Особливо при навантаженнях - але синюшности (ціанозу) у них не відзначається. Артеріальний тиск у дітей знижено, у багатьох дітей формується своєрідне випинання грудної клітки в проекції серця - "серцевий горб". Діагностується порок на підставі клінічних даних, з використанням ЕКГ, ФКГ і УЗД, на якому чітко можна побачити і саме порушення будови, і розмір дефекту, і ступінь порушення кровообігу.

При важкому пороці операція показана в перший рік життя, а оптимальний термін корекції - 3-10 років. Для лікування розроблено кілька видів операції, але в основному операція робиться на відкритому серці в умовах штучного кровообігу. Останнім часом при дефекті в клапанному апараті легеневої артерії можна виконувати внутрішньосудинні операції через катетер, які менш травматичні і легше переносяться малюками. Післяопераційна реабілітація займає в середньому 1 рік, а після цього малюки можуть жити як звичайні діти.

До змісту

Стеноз гирла аорти (СА)

Порок спостерігається в 2-11% випадків від усіх ВПС, хлопчики страждають в три рази частіше дівчаток, і часто він поєднується з іншими пороками серця. Суть пороку в звуженні або деформації клапанного кільця через пошкодження стулок аортального клапана. В результаті формується перешкоду нормальному перебігу крові з лівого шлуночка в аорту. Аномального перебігу крові при цьому пороці немає.

Розрізняють види пороку, подібні з такими при стенозі легеневої артерії. Через те, що кров не може нормально протікати через різко звужений отвір, для її проштовхування необхідно більш потужне зусилля лівого шлуночка, який починає різко гипертрофироваться. Це поступово призводить до виснаження запасів сили шлуночка, і він починає розширюватися в розмірах і втрачати свою силу. Як результат формується серцева недостатність.

Прояви пороку залежать від ступеня звуження. При невеликих стенозах порок довго компенсується посиленою роботою серця і зазвичай проявляється до 5-7 років. Якщо звуження сильне - з раннього віку спостерігається різка блідість, задишка, прискорене серцебиття і виражений шум в серці. У малюка старше 2-3 років порок проявляється болями в області серця, відчуттям задухи, серцебиттям, запамороченнями і головним болем. У важких випадках можливі так звані "синкопи" - непритомність при фізичному навантаженні. Фізично діти розвиваються нормально, але відзначається блідість шкіри з раннього дитинства.

Діагноз можна запідозрити при вислуховуванні серця. А підтверджується він по ЕКГ, ФКГ і остаточно на УЗД, де можна оцінити розмір звуження і ступінь порушення кровообігу.

Більшу частину дітей лікують не оперативно, а за допомогою спеціальних препаратів, особливого режиму і рухових і фізичних навантажень. Операція потрібна при сильно вираженому дефекті. При наростанні тяжкості порушення кровообігу і появі непритомності корекцію проводять за допомогою спеціально розроблених операцій. Особливо добре у новонароджених і дітей раннього віку себе зарекомендували внутрішньосудинні методи: через великі судини вводять катетер з балоном на кінці, який роздмухують в області пороку. За рахунок розтяжності й еластичності судин у дітей порок коригується. На жаль, цей порок в 50% випадків здатний з'явитися знову, за рахунок запальних змін в області клапанів.

До змісту

Коарктация аорти (КА)

Частота цієї вади становить приблизно 7-16% від усіх ВПС, в 2-4 рази частіше страждають хлопчики. Суть пороку у природженому формуванні звуження стовбура аорти в області початку (виходу з лівого шлуночка), грудної або навіть черевної її частини. Часто поєднуються з іншими вадами, особливо з ОАП. Клінічно КА схожа на стеноз аорти, але зазвичай більш виражена, особливо якщо звуження розташоване низько. У грудних дітей протікає важко: з перших днів з'являються виражена задишка, утруднення при годуванні - діти турбуються, кричать у грудях, мляво ссуть. Шкіра у малюків бліда, виражено серцебиття, пульс на різних частинах тіла визначається нерівномірно, вислуховується шум в серці, діти погано ростуть. Постійно хворіють на ГРВІ та пневмонії, розвивається серцева недостатність.

Якщо порок важкий, лікування проводять в будь-якому віці, але оптимальним є 6-10 років. Операція проводиться на відкритому серці, видаляється дефектну ділянку, а краю або зшиваються, або при великої протяжності дефекту замінюються спеціальним протезом. Останнім часом застосовується і операція з введенням катетера з балоном всередину судини і розтягнення звуження, але внаслідок можливих ускладнень (розрив стінки аорти, кровотеча) застосовується нечасто.

Наступного разу ми поговоримо про "синіх" вадах.

Далі буде.