МАРС-синдром. Діагноз як з космосу

  1. трохи анатомії
  2. Причини і механізми розвитку
  3. Які вони бувають
  4. Як виявляються?
  5. Йдемо на дослідження
  6. Так як же себе проявляють МАРС?
  7. А чи можуть бути ускладнення?
  8. З чого почати терапію?
  9. А якщо потрібні таблетки?
  10. Трохи про конкретні види
  11. Підведемо підсумок

зміст:

Багато батьків починають хвилюватися, якщо в картці у їх дитини з'являється загадкове скорочення МАРС (або малі аномалії розвитку серця). Такі аномалії були завжди, це не знову з'явилися хвороби. Споконвіку виявлялися різні відхилення в будові внутрішніх органів, в тому числі і серця - на жаль, зазвичай уже посмертно. На сьогодні МАРС виявляють у дітей практично з народження, це дозволяє зробити досить простий, інформативний і безболісний спосіб дослідження - УЗД серця.

Популярної літератури про цей синдром, що пояснює в доступній формі, що це таке, наскільки небезпечно і що робити з таким діагнозом, практично немає. Пильним вивченням синдрому зайнялися порівняно недавно - близько 30 років тому, і багато закономірностей його розвитку ще викликають ряд питань. А ось зустрічальність даного феномена з розвитком медичної техніки зросла, точніше, зросла кількість діагностованих випадків даної патології. Тепер спробуємо розібратися в даній проблемі і трохи прояснити ситуацію.

До змісту

трохи анатомії

Каркас всіх внутрішніх органів дитини складається з особливої, сполучної тканини - вона формується внутрішньоутробно Каркас всіх внутрішніх органів дитини складається з особливої, сполучної тканини - вона формується внутрішньоутробно. Сполучна тканина надає органу його характерну форму, допомагає виконан-няти функції і не дає розтягнутися і деформуватися при впливах. Сполучна ткати може бути представлена ​​в двох видах - грубоволокниста, прикладом можуть служити хрящі, і ніжноволокнистою - це свого роду губка, всередині якої знаходяться специфічні клітини того чи іншого органу.

У структурі серця ця сама сполучна тканина формує клапани і сам каркас серця, між волокнами якого розташовані м'язові клітини - кардіоміоцити. За рахунок цього тканину серця еластична, але досить міцна. Крім того, сполучна тканина формує ще й стінки великих судин - аорти, легеневого стовбура, легеневих вен і їх клапанів (див. Рис.). Малі аномалії серця (або МАРС) - це один із проявів такого стану, як дисплазія (не зовсім правильне розвиток) цієї самої сполучної тканини. При такому стані сполучна тканина або занадто слабка, або формується в надлишку, не в тих місцях, де треба в нормі. Як результат з'являються незначні анатомічні утворення внутрішніх органів, в тому числі і серця.

До змісту

Причини і механізми розвитку

Малими аномаліями розвитку серця вважають наявність анатомічних вроджених змін серця і його великих судин - тобто порушення в будові самого серця, що формується у плода. Однак ці зміни або незначні, або розташовані так, що не порушують функцію серцево-судинної системи - доставку кисню до тканин.

Багато МАРС мають тимчасовий характер і з ростом дитини зникають - наприклад, за рахунок зростання серця може нормалізуватися пролапс (провисання) клапанів (ПМК), гребішковою м'язів або закритися овальне вікно, нормалізуватися довжина хорд і діаметр судин серця. В основному в сучасних умовах МАРС виявляється в переважній більшості випадків вже в перші 2-3 роки життя і не має тенденції до прогресування.

Вважається, що причиною розвитку МАРС є поєднання безлічі чинників. Виділяються дві великі групи - зовнішні та внутрішні фактори. До зовнішніх факторів відносять вплив екології, харчування вагітної, її хвороби і прийом медикаментів, опромінення, куріння, прийом алкоголю, стреси та інше. До внутрішніх факторів відносять генетичні, хромосомні аномалії, спадковість.

Зазвичай такі аномалії в серце з'являються при зачатті (передані у спадок), під час вагітності (вроджені), дуже рідко - при народженні дитини.

Серце закладається на ранніх етапах внутрішньоутробного розвитку. Приблизно в 5-6 тижнів у нього формується основний поділ на камери, і воно починає битися. Приблизно в цей час і до 10-12 тижні вплив різних чинників на майбутню маму (а багато в ці терміни ще й не знають про своє становище) призводить до аномалій. Вплив в перший триместр на вагітну алкоголю, нікотину, токсинів, отрут, солей важких металів, вірусів і бактерій може вилитися в формування вад або малих аномалій розвитку серця, адже плацента ще тільки формується, і ці речовини можуть простіше проникнути до плоду.

До змісту

Які вони бувають

Малих аномалій розвитку серця досить багато і іноді вони важко відрізнити від вад серця з незначними змінами кровообігу в ранній стадії. Тому вирішувати - вимагають вони хірургічної корекції і відносяться до пороку або до МАРС, повинен лікар-кардіолог, після детального обстеження. Є такі прикордонні стани, при яких віднесення дефекту до тієї чи іншої групи залежить від розмірів і клінічних даних.

Малими аномаліями прийнято вважати:

  1. Пролапс клапанів серця мінімальної, першого ступеня - це стан патологічного прогинання, провисання стулок через їх надмірної розтяжності або слабкості.
  2. Аномальне (не в тих місцях, де потрібно) розташування хорд серця - своєрідних хрящових ниток, які надають міцність серця.
  3. Порушення будови особливих серцевих м'язів - сосочкових м'язів.
  4. Змінені кількість або розмір клапанів серця, їх зазубренность.
  5. Зародкові клапани синусів.
  6. Незначні за розмірами отвору в міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки, що не закрилися в перші півтора року життя.
  7. Відкрите овальне вікно маленьких розмірів, до 2-3 мм.
  8. Незначне збільшення діаметра відходять судин.
  9. Невеликі аневризми перегородок серця.
  10. "Пурхають" або неправдиві хорди.

До змісту

Як виявляються?

Найчастіше МАРС виявляють на плановому огляді у лікаря-педіатра. Зазвичай у малюка вислуховуються шуми в серці при загальному задовільному стані і відсутності скарг. Зазвичай доктор поліклініки обмежується записом в карті - функціональна кардіопатія, що не зовсім вірно відображає суть з малюком явищ. За великим рахунком це не діагноз, а просто констатація факту - в серці є якісь мінімальні відхилення від норм, які неможливо віднести до конкретного, більш серйозного діагнозу.

На стан дитини виявлені явища не впливають, однак для ясності картини потрібне проведення повного обстеження і уточнення клінічного діагнозу - це потрібно для розробки заходів по спостереженню за малюком і його реабілітації. Для цього варто відправитися на огляд дитячого кардіолога - фахівця з хвороб серця і судин.

Доктор буде задавати вам запитання. Ви розкажете, як їсть малюк, не втомлюється він, коли смокче, чи немає посиніння, нападів задишки, як відбуваються збільшення у вазі. А якщо малюк вже може говорити - чи немає у нього болю в серці, не крутиться чи головка, чи немає почуття серцебиття, були чи ні непритомність.

Потім він уважно огляне дитину - чи немає у нього периорального цианоза (сінющності носогубного трикутника), вважатиме частоту серцевих скорочень і дихання, щоб визначити - чи немає тахікардії і задишки. Розгляне кінчики пальців і нігті, форму грудної клітки, проперкутірует (простукаєте) межі серця - щоб визначити його розміри. Лікар промацає животик - область печінки і селезінки, великі судини, пульс.

Потім він приступить до вислуховування (аускультації) серця. Перше, що зазвичай виявляє-ся при вислуховуванні сердечка крихти - це так званий систолічний шум функціонального характеру . Слово "функціональний" свідчить про те, що даний шум не викликаний якоюсь серйозною патологією серця, наприклад, пороком. Доктор ви-ясніт - звідки проводиться шум, які серцеві тони з ним зв'язні, послухає дитину спереду і ззаду.

На підставі всього цього він зробить висновок - є чи немає у дитини порушення кровооб-рощення, при МАРС зазвичай крім шуму ніяких змін не відзначається. На цьому ваше обследова-ня не закінчиться, вам доведеться ще й інструментальне дослідження - на різних апаратах.

До змісту

Йдемо на дослідження

Для підтвердження МАРС у дитини необхідно провести ряд досліджень, і першим з них буде ЕКГ - реєстрація електричних сигналів серця на спеціальній плівці. Цим методом можна визначити наявність порушень ритму серця, його провідності і ознаки надмірного навантаження на різні відділи. Зазвичай при МАРС всі зміни мінімальні або не виходять за рамки вікових норм.

Крім цього потрібно провести паралельне дослідження шумів, зване ФКГ - фонокар-диограмма. Це графічне відображення патологічних шумів на папері, паралельно із записом ЕКГ. Це дослідження дозволять отдифференцировать функціональні шуми від органічних, метушні-кающих при вадах.

Найголовнішим в діагностиці МАРС є, звичайно, ультразвукове дослідження серця - УЗД. Цей метод дозволяє візуально побачити і саму аномалію, і ступінь порушення кровотоку, який вона викликає. Крім цього, на УЗД дуже просто визначити чи відноситься дане явище до пороку чи ні.

До змісту

Так як же себе проявляють МАРС?

У більшості випадків МАРС ніяк себе не проявляють, і діти нічим не відрізняються від своїх однолітків. Рідше основними скаргами малюків будуть непостійні болі в області серд-ца, аритмії, відчуття перебоїв в серці, скачки артеріального тиску.

Часто аномалії серця поєднуються з аномаліями будови нервової, сечовидільної, їжі-ньо системи, зору, дихання, скелета або шкіри, можуть бути деякі особливості будови інших органів - печінки, жовчного міхура, нирок.

На початку матеріалу ми говорили, що МАРС відноситься до дисплазії сполучної тканини, а з-едінітельний тканину присутній у всіх органах і системах в більшій або меншій кількості. По-цьому і прояви будуть так званими системними, тобто на рівні всього організму. Вони мо-гут бути від зовсім мінімальних до досить виражених.

При уважному огляді скелета можна виявити подовження кінцівок щодо тіла, вдавлення грудини, сколіоз (викривлення) нижньо-грудного відділу хребта, різні форми плоскостопості, гіпермобільність (надлишкова рухливість) суглобів. Найбільш часто зустрічаються поєднання з МАРС - це полікістоз нирки, гастроезофагального рефлюкс (зворотний занедбаність вмісту шлунку в стравохід), перегин жовчного міхура, мегауретер (розширення сечоводу).

Крім того, МАРС часто супроводжують так звані нейровегетативні розлади - Ні-збалансовано працює периферична і центральна нервова система. Це може проявлятися ену-різом, дефектами мови, вегето-судинну дистонію, порушеннями поведінки. Однак всі ці сполучення-ня ні в якому разі не призводять до тяжких порушень функції органів і систем і не погіршують загальну життєдіяльність організму крихти.

До змісту

А чи можуть бути ускладнення?

Не завжди, але в окремих випадках МАРС можуть супроводжуватися порушеннями серцевого рит-ма, порушеннями проведення імпульсу, які можуть проявлятися незначними змінами на ЕКГ і періодичними болями в серці і сердцебиениями. Це вимагає додаткового обстеження у кардіолога і досить просто лікується призначенням препаратів, що підтримують роботу серця. Зазвичай ці порушення характерні для пролапса мітрального клапана. Порушення ритму можуть давати аномально розташовані хорди і трабекули серця, аневризма міжпередсердної перегородки або збільшення евстахиева клапана.

Деякі МАРС можуть супроводжуватися порушенням переносимості фізичних навантажень, у таких малюків дещо більше ризик розвитку інфекційного ендокардиту - запалення внутрішньої оболонки серця як ускладнення ГРВІ або інших інфекцій.

До змісту

З чого почати терапію?

Для того щоб МАРС-синдром проявлявся мінімально або не проявляється взагалі, потрібно по-добрати оптимальний режим дня, адекватну віком і станом навантаження, чергування занять і відпочинку. Багато батьків вважають, що дитині з МАРС потрібно різко обмежити навантаження, що в корені невірно. Після консультації з лікарем можна в більшості своїй взагалі ніяк не обмежувати ма-Лиша в русі. Серце правильно розвивається тоді, коли йому дають адекватну навантаження. Не потрібно ні обмежень в активності, ні надмірних зусиль. Якщо малюк виявляє бажання займатися яким-небудь видом спорту - попередньо проконсультуйтеся з кардіологом: чи можлива для нього такий ступінь навантаження, яку будуть давати спортивні заняття. А ось звичайних щоденних навантажень - прогулянок на вулиці, катання на велосипеді, бігу цілком достатньо для пра-вильного розвитку.

Для дитини з МАРС-синдромом важливо дотримуватися режиму дня, достатньо спати, правильно пі-таться, отримуючи всі належні за віком поживні речовини і вітаміни. Важливо спочатку на-будувати себе на тривале грудне вигодовування, це допоможе дитині менше хворіти і зведе ризик ускладнень з боку серця в ранньому віці до мінімуму. Крім цього, потрібно правильно і Вовре-ма ввести в харчування дитини прикорм, а в подальшому стежити за надходженням в харчування достатньої кількості білкових продуктів і продуктів, багатих кальцієм і магнієм.

Малюкам, які мають неврологічні проблеми і емоційно нестійким, добре допомагають робота з психологом і седативна терапія. Заспокійливим і загальнозміцнюючу дію крім того мають физиолечение - різні ванни, курортотерапія, масажі.

Спостереження за такими малюками спільно здійснюють лікар-педіатр і дитячий кардіолог. Терміни оглядів вибираються індивідуально - залежно від виду МАРС і наявності або відсутності пов'язаних з ним порушень. Зазвичай для більшості малюків досить немедикаментозних заходів або нечастих курсів кардіотрофіческіе (підтримують правильну роботу серця) препаратів.

Тільки поодинокі випадки МАРС можуть зажадати хірургічної корекції. У таких випадках малюка направлять до кардіохірурга для вирішення питання про обсяг і термін операції. Боятися цього не потрібно - при МАРС дуже рідко робляться операції на відкритому серці. Зазвичай це так звані ендоскопічні операції - через невеликі проколи або через великі судини в порожнину серця вводиться інструмент і виправляється дефект. Зазвичай в клініці малюки лежать недовго і після виписки ведуть спосіб життя звичайних дітей.

А якщо потрібні таблетки?

Іноді бувають ситуації, коли лікар порекомендує курс певних препаратів. Основними в лікувальних впливах є препарати магнію. Цей мікроелемент є компонентом сполучної тканини і тому покращує її будова і роботу серця. Вибір препаратів магнію залежить від віку пацієнта. Є рідкі і таблетовані форми. Особливо популярними є "Магнерот" - він на додаток містить ще й оротовую кислоту, що сприяє всмоктуванню і більш повному засвоєнню магнію, "Магне В6" у вигляді сиропу або в таблетках, "Калію оротат". Зазвичай рекомендується 1-2 курси на рік.

Другим напрямком терапії є кардіотрофіческіе - живить серцевий м'яз. Це такі препарати, які поліпшують кровопостачання і живлення тканини серця та інших органів, впливають на метаболізм в організмі і є активними антиоксидантами. Зазвичай призначаються "Елькар", "Убихинон" або "Коензим Q10", "Кудесан", "Цито-мак". Крім цих препаратів подібним ефектом володіють деякі вітаміни - РР, В2, В1, лимонна та янтарна кислоти (препарат "Лімонтар"), біотин. Їх призначають у вигляді полівітамінного комплексу або кожен окремо курсами по 10-14 днів двічі на рік.

У разі виникнення інфекцій малюкові рекомендуються превентивні (попереджувальні розвиток ускладнень) курси антибіотикотерапії, щоб не допустити ускладнень на серце у вигляді ендокардиту.

Показані регулярні огляди ЛОРа і стоматолога для санації вогнищ хронічної інфекції - каріозні зуби, мигдалини, аденоїди.

При наявності аритмій показано призначення антиаритмічної терапії, але вона підбирається ін-дивидуально в стаціонарі під контролем лікаря.

Проводяться курси седативних препаратів, які нормалізують роботу нервової системи, знімають тривожність, підвищену нервову збудливість і лікують неврози.

Трохи про конкретні види

Найбільш відома і поширена МАРС - це пролапс мітрального клапана. Це про-вісаніе двостулкового клапана в момент скорочення (систоли) серця в порожнину лівого шлуночка, за рахунок чого виникає невелике завихрення потоку крові в серце. Це завихрення і дає систолічний шуми, які фонендоскопом почує лікар. До МАРС відносять тільки першу ступінь пролапсу. Всі інші ступеня супроводжуються вираженими порушеннями кровообігу і повинні вважатися пороками серця .

Пролапс мітрального клапана зазвічай віявляється на УЗД або при зверненні до лікаря зі Скарга на непостійні болі в серці. Зазвичай у таких малюків виявляють періодичні серцебиття, погану переносимість активних фізичних навантажень, швидку стомлюваність, астенія, запаморочення, психо-емоційну нестабільність. Такі діти важко адаптуються в колективі, вони скуті, сором'язливі, плаксиві.

Досить поширені неправдиві хорди в лівому шлуночку. Це МАРС, яка проявляється в наявності всередині порожнини шлуночка додаткових тяжів з сполучної тканини або м'язів, прикріплених до стінок шлуночка або міжшлуночкової перегородки. У нормі ж вони повинні кріпитися до стулок атріовентрикулярного клапана. Найчастіше таке виявляється у хлопчиків, помилкові хорди бувають поодинокими, множинними, зустрічаються як окремо, так і в поєднанні з іншими аномаліями. Розташування їх може бути уздовж потоку крові, поперек його або по діагоналі - від цього буде залежати ступінь вираженість шуму в серці.

Ці хорди можуть давати порушення ритму серця, тому пацієнти вимагають особливого спостереження-ня кардіолога.

Третьою поширеною МАРС є відкрите овальне вікно (ТОВ). Варіантом норми вважається наявність незначного дефекту до 2-3 мм у віці до року. Зазвичай після цього віку віконце самостійно закривається. Але при його наявності в більш старшому віці в одних випадках йдеться про аномалії розвитку (при розмірі дефекту до 5 мм), в інших - про порок серця (коли де-фект виражений і є порушення кровообігу).

Виявляється ТОВ вираженою психо-емоційної нестійкістю - діти примхливі, плаксиві, вони погано адаптуються в колективі. Малюки погано переносять інтенсивні навантаження, швидко втомлюються, у них можуть відзначатися запаморочення, перебої в роботі серця, зрідка болі в ньому. При обстеженні відзначається шум у серці. Діагноз зазвичай підтверджується при УЗД.

Підведемо підсумок

МАРС-синдром - це не вирок, це особливий стан дитини, яка потребує тільки спостереження і незначної корекції. Для мам і тат наявність такого діагнозу - це не привід обмежувати ре-бенка і панікувати, це всього лише привід змінити свій спосіб життя, подстроив його під можливості крихти. Більшість МАРС не приносять ніякої шкоди малюкові, і його життя нічим не відрізняється від однолітків. Не потрібно ставитися до такого малюкові як до хворого, а вже тим більше інваліду - це безпідставно. Основне, що потрібно запам'ятати батькам - це висновок лікаря: "порушень гемоди-намики не виявляється". Це говорить про те, що МАРС малюкові ніяк не заважає.

А чи можуть бути ускладнення?
З чого почати терапію?
А якщо потрібні таблетки?
А якщо потрібні таблетки?